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小兒丘疹性肢皮炎綜合征簡介

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  本病由Gianotti於1955年首先報道,1957年Crosti又作了報道,故此病又稱Gianotti-Crosti綜合征。主要特征為肢端紅斑性丘疹、淺表淋巴結腫大、無黃疸型肝炎。本病又稱小兒無癢性肢端皮炎。

【詳情】

01小兒丘疹性肢皮炎綜合征的發病原因有哪些

  1、發病原因

  由表麵抗原為ayw亞型的乙型肝炎病毒引起。

  2、發病機製

  隻有通過消化道、皮膚黏膜的原發病感染才發生本病。輸血或注射感染時則不患病。用免疫熒光檢測皮疹發現皮疹處小血管壁上有抗原過剩的HBsAg-Ab複合物一過性沉積,此可能對皮疹的形成起一定的作用。現認為本病是以皮疹為主要表現的一種特殊類型乙型肝炎。

02小兒丘疹性肢皮炎綜合征容易導致什麼並發症

  在皮疹出現的同時或1~2周後發生急性無黃疸型肝炎,但亦有在發疹20d後出現黃疸,肝腫大,但無壓痛,皮疹約持續20~40d呈輕度脫屑而消退,在皮疹消退時,肝炎達極期,但患者一般情況良好,少數病人可有低熱、倦怠和全身不適。

03小兒丘疹性肢皮炎綜合征有哪些典型症狀

  1、發病年齡自6個月至15歲,但主要發生於2~6歲的兒童,患兒可無任何前驅症狀,但常先有腹瀉或上呼吸道感染的表現,皮疹比較對稱地起於四肢遠端伸側,3~4天內迅速擴展到麵,臂等處,但軀幹少見,不侵犯口腔黏膜,無自覺症狀,基本損害為暗紅或葡萄酒樣紅色扁平丘疹,邊界清楚,孤立散在而不融合,下肢損害可以發展為紫斑樣,在肘,膝和手,足背處因易受機械性刺激而呈同型反應,出現線狀排列,單個皮疹的大小隨年齡而異,一般年齡越大皮疹越大,直徑可達5~10mm,年齡大者皮疹直徑為1~2mm,但在同一患兒,皮疹大小較一致,皮損一般經3~4周後逐漸消退,留有暫時性褐色色素和糠皮樣鱗屑。

  2、全身淺表淋巴結腫大,以腋窩,腹股溝處明顯,可持續2~3個月,淋巴結無疼痛,一般在發疹同時或發疹後1~2周發生肝炎,表現為肝大,肝功能異常,但無壓痛或自覺症狀,95%以上為無黃疸型肝炎,隻有5%病例,年齡在6歲以上者,多在皮疹出現後3周出現黃疸,患者可有輕度發熱,但全身情況良好。

04小兒丘疹性肢皮炎綜合征應該如何預防

  及時發現及時治療:另,本疾病被認為是一種與HBV感染有關的皮膚病目前認為本病是乙肝病毒感染的一種皮膚表現,可能與乙肝病毒的抗原抗體複合物沉積有關,注意積極治療伴發的乙肝,可有效改善本病預後

05小兒丘疹性肢皮炎綜合征需要做哪些化驗檢查

  1、ALT和AST增高:血膽紅素正常,白細胞計數一般正常或減少,單核細胞可以增多,血清蛋白電泳於急性期α2及β球蛋白增加,後期丙種球蛋白增加,用血清學及PCR方法檢測乙肝病毒抗原可獲陽性結果。

 2、組織病理:表皮有輕度或中度棘層肥厚和過度角化,真皮上部水腫,毛細血管擴張,其周圍有淋巴細胞和組織細胞浸潤,淋巴結內有彌漫的網織細胞增生,皮疹電鏡檢查可見真皮上部的小血管內皮細胞的原漿內有直徑為20nm的微細管狀集合塊,淋巴結和肝髒電鏡均能發現乙肝病毒抗原結構。

06小兒丘疹性肢皮炎綜合征病人的飲食宜忌

  首先在安排飲食時總熱量不能低於身體所需熱量的70%。飲食要給予易消化的流質或半流質飲食,如米湯、牛奶、蛋花湯、稀粥、藕粉、肉末麵條等,同時也可以多補充水分。為了彌補寶寶發熱期間的營養損失,應每日加餐1-2次,需要提醒的是這樣的加餐一直要到疾病恢複後1-2周後停止。食物要軟、易消化、清淡,如米湯、稀粥、乳製品、豆製品、蔬菜、麵條等。

07西醫治療小兒丘疹性肢皮炎綜合征的常規方法

  本病征無特殊治療方法,因其有自限性,一般不需治療,以保肝及對症治療為主,亦可選用中藥及其他抗病毒藥物,類固醇類的膏、霜劑對本病征的皮疹有不利作用,故不宜使用。複方甘草酸苷片聯合靜滴利巴韋林可有效地治療小兒丘疹性肢端皮炎樣皮疹。

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