20世紀40年代,研究認為感染、先天性心髒病、損傷和生後臍動脈變化為新生兒腎靜脈血栓可能的發病原因。此後,研究人員對新生兒腎靜脈血栓的不斷觀察研究,對其可能的發病原因提出了不同觀點。到目前為止,研究人員普遍認為新生兒腎靜脈血栓的病因主要有以下幾種:
1、腎髒原發疾病
早期報道的新生兒腎靜脈血栓均由於腎病綜合征時腎局部高凝狀態所引起。但與新生兒腎靜脈血栓相關的新生兒腎髒原發疾病很少見,僅有先天性腎病綜合征或腎髒腫瘤。
2、腎血管蒂受累
腹膜後膿腫或臍靜脈插管可引起的腎(主)靜脈循環障礙,可誘發新生兒腎靜脈血栓。
3、血液黏滯度增高
生理狀態下新生兒外周血中紅細胞較多。喂食不足、產傷、窒息、缺氧、缺血等原因使血液濃稠,血黏滯度呈指數增加。
4、腎血流量減少
感染、休克、母親妊娠高血壓綜合征或糖尿病等原因可使腎血流量減少,從而誘發新生兒腎靜脈血栓。
新生兒腎靜脈血栓除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病常並發高血壓、酸中毒、黃疸、腎功能衰竭,個別患者可有高血壓危象等並發症。
腎靜脈血栓在新生兒期的臨床表現缺乏特異性,常被原發疾病掩蓋。典型的腎靜脈血栓有腹痛、血尿和腎腫大三大主症,但腹痛在新生兒期很難發現,代之以血小板減少。新生兒腎靜脈血栓的症狀主要有以下幾種:
1、脫水
脫水包括隱匿性失水的病史、症狀及體征。
2、突發血尿和少尿
突然出現與原發病無直接相關的血尿、少尿或無尿、血小板減少及高血壓。60%的患兒有24小時的肉眼血尿,繼之為持久性鏡下血尿。36%患兒有少尿或無尿,蛋白尿及酸中毒亦較常見。患兒血壓在突然下降後急劇上升。高血壓可持續幾天、幾個月或更長時間。可伴有惡心、嘔吐和腹脹、發熱、黃疸、全身水腫。肺及肢體栓塞、精索靜脈或胃食管靜脈曲張等現象亦可能見到。
3、腎髒腫大
50%~60%的患兒可觸及腫大的腎髒。腎髒的大小、厚度及緊張度均有異於生理情況下的腎髒。因腎包膜囊內張力增高使腎髒硬度增加,觸診時患者有不適的規避反應。右側病變較左側多見,若兩側均受累則彼此的大小程度有差異。
感染或胃腸道紊亂引起脫水常可發生新生兒腎靜脈血栓,故應積極防治胃腸道疾病,防治嚴重脫水此外,應防治窒息、缺氧、產傷、缺血等可使血液黏滯度增加的情況防治感染、休克和母親的妊娠高血壓綜合征、糖尿病等使腎血流減少的病因,以預防本症口服小劑量腸溶阿司匹林、複方丹參片可減少血小板積聚,能有效預防新生兒腎靜脈血栓
由於腎靜脈血栓在新生兒期的臨床表現缺乏特異性,故確診主要依靠化學檢驗的方法。新生兒腎靜脈血栓的檢查主要有以下幾種:
1、血液檢查
對血小板數量及血小板的動態觀察,有助於對血栓活動性的判斷。
2、尿常規檢查
患兒可有肉眼或鏡下血尿。
3、X線平片
凡疑為腎靜脈血栓的患兒,應攝腹部平片(後前位及側位),以估計腎髒大小及腎區有否鈣化影。
4、超聲檢查
超聲檢查因其無痛、無放射性和非侵入性,為新生兒腎靜脈血栓首選的檢測方法和監測手段。
新生兒腎靜脈血栓宜低脂飲食,忌食辛甘肥膩之品。少吃或不吃動物脂肪和動物內髒,如肥肉、肥腸。飲食應以清淡為主,避免過鹹,最好不吃鹹菜。避免喝咖啡、濃茶等刺激性飲料。
新生兒腎靜脈血栓不僅嚴重影響患兒的日常生活,遷延日久,還會導致其他疾病的發生。所以,一經確診,應及時治療。常用的治療方法主要是以下兩種。
一、外科療法
對晚期腎萎縮或持續高血壓的患兒可行腎摘除術。對腎(主)靜脈及下腔靜脈血栓形成,可采取血栓摘除術,以獲得該靜脈的再疏通。
二、內科療法
近20餘年來,均采取內科保守療法。抗凝藥物及溶栓藥物的應用,已極顯著的提高了新生兒腎靜脈血栓的治愈率。
1、糾正脫水和電解質紊亂:對脫水的患兒,應及時補液。若補液和用利尿藥24小時後尿量不見增加,應考慮合並有急性腎功能不全,應立即限製入水量。
2、對基礎疾病的根治及對症治療:卡托普利(巰甲丙脯酸)等血管緊張素轉化酶抑製藥可用於治療高血壓。腎功能不恢複者可用血液透析治療。
3、抗凝藥物:常用的抗凝藥物為肝素和華法林,尤以肝素多用。用肝素2~3次後應輸注新鮮血漿1次,以補充凝血物質,並監測凝血情況。
4、血栓溶解劑:常用的血栓溶解劑為尿激酶。