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小兒多發性硬化簡介

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  小兒多發性硬化為一種累及中樞神經係統白質的自身免疫性脫髓鞘性疾病,是以病灶播散、多發,病程常有緩解與複發為特征,起病常在成年早期,但近年來也有較多兒童病例的報告。由於腦和脊髓內存在著多灶的脫髓鞘斑塊,臨床上常表現為神經係統多部位的功能障礙。

【詳情】

01小兒多發性硬化的發病原因有哪些

  小兒多發性硬化的病因尚未完全澄清,目前較為公認的觀點認為本病是由於病毒感染所誘發的自身免疫性疾病,患者的自身反應T細胞被一種白質抗原致敏,這種自身反應T細胞進入中樞神經係統後,和非特異性T細胞和巨噬細胞一起導致髓鞘的破壞,遺傳因素及環境因素在本病的發病中也起著某些作用。

  典型表現是中樞神經係統內存在著多灶的脫髓鞘斑,主要見於視神經內、腦室周圍白質及脊髓,斑塊多有淋巴細胞,漿細胞和巨噬細胞的浸潤,常圍繞靜脈分布。

02小兒多發性硬化容易導致什麼並發症

  小兒多發性硬化嚴重而常見的並發症有肢體麻痹、感覺異常、共濟失調、尿便障礙、智能或情感改變、腦水腫、驚厥發作、小腦征、錐體束征和後索功能損害都較常見,每一次複發均遺留新的永久性神經功能損害。多發性肝膿腫是本病嚴重而常見的並發症。

03小兒多發性硬化有哪些典型症狀

  小兒多發性硬化起病可急可緩,兒童患者起病多較急。首發症狀有視力減退(單眼或雙眼)、複視或眼外肌麻痹,單肢或多肢麻痹,感覺異常,共濟失調,尿便障礙,智能或情感改變等。兒童早期發病者症狀常不典型,可表現為彌漫性腦病、腦膜反應、腦水腫、驚厥發作及意識障礙。眼底檢查多數正常,也可見視盤炎改變。小腦征、錐體束征和後索功能損害都較常見。共濟失調、構音障礙和意向性震顫,同時出現即所謂Charcot三聯征,如能排除其他小腦疾患,則可認為係本病引起。核間性眼肌麻痹及旋轉性眼震顫也是高度提示本病的體征。多發性硬化發病常從某一局灶性症狀開始,隨後或同時出現另外一個或數個與前一症狀無明顯關係的症狀,即標誌著中樞神經係統內存在多個病灶,從而表現為本病的臨床特征。

  本病的典型病程是緩解與複發交替發生。每一次複發均遺留新的、永久性神經功能損害。典型的緩解與複發病人約占2/3;少部分病人表現為良性型,即發作次數少(1~2次),神經損害輕,恢複幾乎完全;另有部分病例病情持續進展而無明顯緩解,稱為進展型;極少數病例起病急驟,發展迅速,常於發病數周或數月死亡,稱為急性型或惡性型。

04小兒多發性硬化應該如何預防

  小兒多發性硬化屬病毒感染有關的T淋巴細胞介導的自身免疫疾病,遺傳因素在本病易感中占重要地位因此,應重視遺傳因素和積極防治病毒感染性疾病

05小兒多發性硬化需要做哪些化驗檢查

  小兒多發性硬化至今尚無特異性診斷方法,但腦脊液檢查可發現中樞神經係統內存在自身免疫抗體。腦脊液檢查可見細胞數輕度升高或為正常,常為轉化型淋巴細胞和漿細胞;蛋白質正常或輕度升高;70%~90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可見少克隆IgG帶(瓊脂凝膠電泳);於病情複發或惡化期可測出髓鞘堿性蛋白抗體陽性。借腦幹誘發電位,CT或MRI,可發現一些尚無臨床表現的脫髓鞘病灶,有助於提高確診率。

  1、誘發電位

  體感誘發電位可有助於發現相應傳導通路中的臨床下病灶,或可作為預測病情複發的指標。

  2、CT或MRI

  可顯示腦室周圍白質內的脫髓鞘病灶,MRI更為敏感。一組對3~15歲兒童的觀察發現,CT的陽性率為42%,MRI的陽性率則為87%,且多能顯示多灶性損害。

06小兒多發性硬化病人的飲食宜忌

  小兒多發性硬化屬病毒感染有關的T淋巴細胞介導的自身免疫疾病,宜食清淡的食物、新鮮的蔬菜和水果和富含蛋白質的食物,忌食辛辣刺激性的食物。

07西醫治療小兒多發性硬化的常規方法

  小兒多發性硬化的中醫主要治療方法有兩種,具體如下:

1、平複湯

  適用於鞏固多發性硬化的療效和預防複發。黃芪、生鱉甲各12~15g,黨參、女貞子、白芍、麥冬、茯苓、生地黃、枸杞子、知母各10~12g,柴胡、黃芩各9~10g,當歸、白術、製半夏各8~9g,炙甘草3~5g,大棗8枚。每周服2~3劑。陸曦等用本方治療30例,堅持平複湯治療者,經3~13年(平均6年)隨訪觀察,結果除2例因外感後各出現1次症狀反複者,其餘均未複發。(陸曦,李智文,王華燕,等.中醫預防多發性硬化複發的研究.中醫雜誌,1995:417)

 2、健步丸

  組成:黃柏,知母,熟地黃,當歸,白芍,牛膝,豹骨,龜甲,陳皮,幹薑,鎖陽,羊肉。

  功效:補肝腎,強筋骨。

  主治:多發性硬化屬肝腎不足之腰膝酸軟、下肢痿軟、步履艱難者。

  用法:每次9g,每日2次。

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