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小兒遺傳性痙攣性截癱簡介

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  遺傳性痙攣性截癱,又稱家族性痙攣性截癱(FSP),是以慢性進行性痙攣性截癱和無力為臨床特征的神經變性疾病。臨床可分為單純型HSP及複雜型HSP。複雜型HSP除雙下肢痙攣性癱瘓外,還有視力損害或共濟失調等;單純型HSP亦稱Stumpell家族性痙攣性截癱,隻限於雙下肢痙攣性癱瘓。

【詳情】

01小兒遺傳性痙攣性截癱的發病原因有哪些

  小兒遺傳性痙攣性截癱病因不明。多數呈常染色體顯性遺傳,也可呈常染色體隱性遺傳及X染色體連鎖遺傳。患者主要表現為緩慢進行性雙下肢癱瘓、行走困難,可累及雙上肢。

02小兒遺傳性痙攣性截癱容易導致什麼並發症

  小兒遺傳性痙攣性截癱除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病的運動障礙以及癱瘓可繼發褥瘡、肺部感染、肌肉萎縮等並發症。

03小兒遺傳性痙攣性截癱有哪些典型症狀

  小兒遺傳性痙攣性截癱主要表現為緩慢進行性雙下肢癱瘓、行走困難,可累及雙上肢。患兒可有吞咽困難、失音、言語障礙、情緒不穩等。晚期可出現二便障礙。本病分為單純型和複雜型兩種類型。不同類型具有不同的臨床表現,具體如下。

 一、單純型遺傳性痙攣性截癱

  1987年Harding根據發病年齡進一步分為單純型遺傳性痙攣性截癱Ⅰ型及Ⅱ型。

 1、Ⅰ型:患者於35歲前發病,大多數為男性。

2、Ⅱ型:患者平均年齡18歲。錐體束征明顯,常有感覺障礙和括約肌障礙。

 二、複雜型遺傳性痙攣性截癱

  患兒發病年齡一般為3~5歲,均為男性。除痙攣性截癱外,並有脊髓外受損表現。根據合並症狀的不同,構成幾種類型。

04小兒遺傳性痙攣性截癱應該如何預防

  小兒遺傳性痙攣性截癱病因不明多數呈常染色體顯性遺傳,也可呈常染色體隱性遺傳及X染色體連鎖遺傳對小兒遺傳性痙攣性截癱的預防,重點應積極做好遺傳谘詢及產前診斷

05小兒遺傳性痙攣性截癱需要做哪些化驗檢查

  小兒遺傳性痙攣性截癱一般實驗室檢查正常。約2/3患者體感誘發電位(SSEP)異常,1/2患者腦幹誘發電位(BAEP)異常。腦和脊髓CT和(或)MRI顯示正常或小腦萎縮。

06小兒遺傳性痙攣性截癱病人的飲食宜忌

  小兒遺傳性痙攣性截癱具有遺傳性。所以孕婦的正確飲食對預防本病的發生有重要作用、孕婦懷孕期間需要注意保持良好心態,避免壓抑。注意營養均衡,多食高蛋白、高維生素類食物。孕期注意避免辛辣刺激食物,避免煎烤油炸類食物。

07西醫治療小兒遺傳性痙攣性截癱的常規方法

  小兒遺傳性痙攣性截癱目前無特效治療方法。根據病情可進行跟腱延長或內收肌鬆解術。盡管病情仍在進展,但手術治療至少可以延緩病程進展數年。

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