小兒嗜鉻細胞瘤發病原因尚不清楚,與神經外胚層細胞的發育生長有直接關係。有些嗜鉻細胞瘤與遺傳因素有關,且常伴其他疾病,如多發性內分泌腫瘤、多發性神經纖維瘤、節性硬化症、Sturge-Weber綜合征,vonHippel-Lindau病等。
小兒嗜鉻細胞瘤持久的高血壓使心髒肥大,尤其以左心室肥厚明顯,引致高血壓性心髒病及充血性心力衰竭。眼底可出現視盤水腫、出血和小動脈痙攣等病變。
小兒嗜鉻細胞瘤臨床症狀是由於血循環中腎上腺素和去甲腎上腺素過多所致。由於兩種激素分泌量不同,各病例臨床表現也有差別。高血壓為本病特征,可高達21.3~26.7/14.7~112.0kPa(160~200/110~90mmHg)。90%以上為持續性高血壓,少數為陣發性高血壓(在成人50%為陣發性),亦有為持續性而有陣發加劇者。開始時發作不頻繁,逐漸發作增多。有些由陣發性轉變為持續性。發作時伴有頭痛、心悸、出汗、蒼白、惡心、嘔吐及腹痛等症狀。此外,還有消瘦及多飲、多尿的症狀。多飲、多尿可以由於大量出汗所致,也因為兒茶酚胺有抑製抗利尿激素的作用。少數嗜鉻細胞瘤發生於膀胱,瘤體常不太大,位於肌層內,覆有正常膀胱黏膜。臨床特點為當膀胱膨脹或在排尿時,血壓驟高及出現其他兒茶酚胺增多症的症狀。少數病人有血尿。
小兒嗜鉻細胞瘤在預防時,應注意避免有害物質侵襲此外,還應提高機體抵禦腫瘤的免疫力提高免疫係統功能最重要的是飲食、鍛煉和健康的生活方式保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫係統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處
小兒嗜鉻細胞瘤在確診時,除依靠其臨床症狀外,還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、24小時尿兒茶酚胺(CA)及代謝產物測定
3甲氧基-4羥基扁桃酸是兒茶酚胺最終代謝產物,嗜鉻細胞瘤患者明顯升高,高血壓發作時可達2倍以上。
2、血液檢查
血漿兒茶酚胺雖可正常,但甲氧去甲腎上腺素常升高。
3、影像學檢查。
B型超聲波檢查對腎上腺區腫瘤診斷較準確,但對腎上腺外的腫瘤欠佳。CT對腎上腺腫瘤診斷的準確率達90%以上。MRI與CT表現相似,同時有利於尋找腎上腺外的嗜鉻細胞瘤和多發腫瘤。
小兒嗜鉻細胞瘤在飲食方麵應注意以下幾點:
1、注意膳食平衡
膳食平衡是維持機體免疫力的基礎。對於存在營養不良等臨床情況的患者應進行個體化的營養治療。
2、食物多樣化、搭配合理化
要保證攝取均衡全麵的營養。應按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進行搭配。
3、少量大餐、吃清淡易消化的食物
對於放化療及手術後的病人,由於消化功能減弱,增加進餐次數可以達到減輕消化道負擔,同時增加食物攝入量的目的。
4、忌口
忌口應根據病情病性和不同病人的個體特點來決定,不提倡過多的忌口。一般患者需限製或禁忌的食物有高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物。
5、多選擇具有抗癌功效的食物
蔬果類(如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘)、大豆及其製品類、食用菌、堅果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等,可多食。
中醫治療小兒嗜鉻細胞瘤,主要分以下兩型:
1、肝腎虧損型
治法:滋補肝腎。
方藥:六味地黃丸加味。藥用生地、山萸肉、山藥、茯苓、丹皮、澤瀉、旱蓮草、女貞子、煆龍骨、煆牡蠣、龜板。陰虛火旺明顯者可加知母、黃柏。
2、寒厥型
治法:溫經散寒,回陽救逆。
方藥:四逆湯加味。藥用炮附片、幹薑、甘草、人參等。