一般認為小兒血管免疫母細胞淋巴結病是一種自身免疫性疾病。本症是由於T細胞調節功能缺陷引起。病變介於良性免疫母細胞與免疫母細胞淋巴瘤之間。部分病人可能轉化為淋巴瘤。
小兒血管免疫母細胞淋巴結病除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病可致貧血,部分病人可發展為淋巴瘤,故應引起臨床醫生和家長的高度重視。
小兒血管免疫母細胞淋巴結病的臨床表現主要有以下幾方麵:
1、一般表現
70%以上有不規則或持續發熱,以高熱為多,伴多汗、貧血、關節痛、消瘦、乏力、食欲不振。
2、淋巴結腫大
全身性或局限性淋巴結腫大為本病另一特征,可累及肺門及縱隔淋巴結和(或)腹腔淋巴結。患者偶有壓痛。
3、皮疹
皮疹可為首發症狀,可為紅色斑丘疹、蕁麻疹、紫癜。
4、肝脾腫大
60%以上患者有輕到中度肝脾腫大。
小兒血管免疫母細胞淋巴結病在預防時應注意以下幾點:
1、多飲開水
白開水能使鼻腔和口腔內的黏膜保持濕潤多喝水還能讓人感覺清新,充滿活力水很容易透過細胞膜而被身體吸收,使人體器官中的乳酸脫氫酶活力增強,從而有效地提高人體的抗病能力和免疫能力
2、多吃海鮮
海鮮中含有豐富的鐵、鋅、鎂、硒、銅等,經常食用能促進免疫功能
3、經常喝茶
茶葉中含有一種名叫茶氨酸的化學物質,能夠調動人體的免疫細胞去抵禦細菌、真菌和病毒因此,喝茶可以使人體抵禦感染的能力提高5倍以上
小兒血管免疫母細胞淋巴結病在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種。
一、血象檢查
檢查顯示患者多有不同程度貧血,白細胞增加,有時呈類白血病反應,中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多,血小板可減少。1/4病例外周血可見免疫母細胞。
二、骨髓象檢查
檢查顯示骨髓增生明顯活躍,免疫母細胞可占3%~46%,嗜酸性粒細胞偏高。
三、淋巴結病理檢查
必須多次做不同部位的淋巴結活檢,作為確診依據,特征性改變為:
1、以免疫母細胞為主的免疫活性細胞增生浸潤,正常淋巴結結構破壞或消失。
2、小血管顯著增生,以皮質旁區最顯著。
3、嗜酸性無定型物質沉著於浸潤細胞間。
四、免疫學檢查
血清中可有κ和λ輕鏈,抗人球蛋白試驗陽性。
五、血液生化檢查
檢查顯示血沉增快,堿性磷酸酶活性增高。
六、X線檢查
檢查顯示肺部浸潤及胸腔積液。
七、B超
腹部B超可見肝、脾腫大。
小兒血管免疫母細胞淋巴結病飲食宜清淡富於營養,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反複的情況。多吃新鮮的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物,如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等,以提高機體抗病能力。
小兒血管免疫母細胞淋巴結病的治療方法主要有以下幾種:
1、腎上腺皮質激素
腎上腺皮質激素開始時需小劑量,無效可加大劑量,口服或靜脈滴注。療程為3~6個月。
2、左旋咪唑
左旋咪唑2.5mg/(kg·d),用3天停4天。
3、化療
化療適用於對激素反應不佳或複發病例,常用藥有長春新堿、環磷酰胺、多柔比星(阿黴素)、潑尼鬆、巰嘌呤、甲氨蝶呤,同時配合α2b-幹擾素。