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小兒血管免疫母細胞淋巴結病簡介

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  血管免疫母細胞淋巴結病又稱血管免疫母細胞性淋巴病伴異常蛋白綜合征,是自身免疫性疾病。本症有多種組織器官損害,70%以上患者有不規則或持續發熱,以高熱為多,伴多汗、貧血、關節痛、消瘦、乏力、食欲不振。

【詳情】

01小兒血管免疫母細胞淋巴結病的發病原因有哪些

  一般認為小兒血管免疫母細胞淋巴結病是一種自身免疫性疾病。本症是由於T細胞調節功能缺陷引起。病變介於良性免疫母細胞與免疫母細胞淋巴瘤之間。部分病人可能轉化為淋巴瘤。

02小兒血管免疫母細胞淋巴結病容易導致什麼並發症

  小兒血管免疫母細胞淋巴結病除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病可致貧血,部分病人可發展為淋巴瘤,故應引起臨床醫生和家長的高度重視。

03小兒血管免疫母細胞淋巴結病有哪些典型症狀

  小兒血管免疫母細胞淋巴結病的臨床表現主要有以下幾方麵:

1、一般表現

  70%以上有不規則或持續發熱,以高熱為多,伴多汗、貧血、關節痛、消瘦、乏力、食欲不振。

 2、淋巴結腫大

  全身性或局限性淋巴結腫大為本病另一特征,可累及肺門及縱隔淋巴結和(或)腹腔淋巴結。患者偶有壓痛。

 3、皮疹

  皮疹可為首發症狀,可為紅色斑丘疹、蕁麻疹、紫癜。

4、肝脾腫大

  60%以上患者有輕到中度肝脾腫大。

04小兒血管免疫母細胞淋巴結病應該如何預防

  小兒血管免疫母細胞淋巴結病在預防時應注意以下幾點:

1、多飲開水

  白開水能使鼻腔和口腔內的黏膜保持濕潤多喝水還能讓人感覺清新,充滿活力水很容易透過細胞膜而被身體吸收,使人體器官中的乳酸脫氫酶活力增強,從而有效地提高人體的抗病能力和免疫能力

2、多吃海鮮

  海鮮中含有豐富的鐵、鋅、鎂、硒、銅等,經常食用能促進免疫功能

 3、經常喝茶

  茶葉中含有一種名叫茶氨酸的化學物質,能夠調動人體的免疫細胞去抵禦細菌、真菌和病毒因此,喝茶可以使人體抵禦感染的能力提高5倍以上

05小兒血管免疫母細胞淋巴結病需要做哪些化驗檢查

  小兒血管免疫母細胞淋巴結病在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種。

 一、血象檢查

  檢查顯示患者多有不同程度貧血,白細胞增加,有時呈類白血病反應,中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多,血小板可減少。1/4病例外周血可見免疫母細胞。

 二、骨髓象檢查

  檢查顯示骨髓增生明顯活躍,免疫母細胞可占3%~46%,嗜酸性粒細胞偏高。

三、淋巴結病理檢查

  必須多次做不同部位的淋巴結活檢,作為確診依據,特征性改變為:

  1、以免疫母細胞為主的免疫活性細胞增生浸潤,正常淋巴結結構破壞或消失。

  2、小血管顯著增生,以皮質旁區最顯著。

  3、嗜酸性無定型物質沉著於浸潤細胞間。

 四、免疫學檢查

  血清中可有κ和λ輕鏈,抗人球蛋白試驗陽性。

 五、血液生化檢查

  檢查顯示血沉增快,堿性磷酸酶活性增高。

 六、X線檢查

  檢查顯示肺部浸潤及胸腔積液。

七、B超

  腹部B超可見肝、脾腫大。

06小兒血管免疫母細胞淋巴結病病人的飲食宜忌

  小兒血管免疫母細胞淋巴結病飲食宜清淡富於營養,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反複的情況。多吃新鮮的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物,如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等,以提高機體抗病能力。

07西醫治療小兒血管免疫母細胞淋巴結病的常規方法

  小兒血管免疫母細胞淋巴結病的治療方法主要有以下幾種:

 1、腎上腺皮質激素

  腎上腺皮質激素開始時需小劑量,無效可加大劑量,口服或靜脈滴注。療程為3~6個月。

  2、左旋咪唑

  左旋咪唑2.5mg/(kg·d),用3天停4天。

3、化療

  化療適用於對激素反應不佳或複發病例,常用藥有長春新堿、環磷酰胺、多柔比星(阿黴素)、潑尼鬆、巰嘌呤、甲氨蝶呤,同時配合α2b-幹擾素。

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