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嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征簡介

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  約75%的癲癇及癲癇綜合征發生在嬰兒至兒童期,除臨床常見的特發性及症狀性癲癇綜合征,其他許多嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征,都是這一年齡期特有的癲癇類型,提示癲癇在兒科疾病中占有重要地位。某些類型兒童期癲癇是年齡相關的,兒童期(4~13歲)癲癇主要是各種類型小發作;兒童運動型癲癇常稱為肌陣攣,但晚發型癲癇也有“肌陣攣”一詞,需注意不應將兩者混淆;熱性驚厥多見於某一年齡段如6個月~6歲兒童;顳葉或廣泛性尖波活動伴良性運動性或複雜部分性癲癇見於6~16歲兒童;青少年肌陣攣癲癇出現於青春期中後期等;新生兒癲癇主要為局灶性發作,表現屈性肌陣攣,有時可為伸性。

【詳情】

01嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的發病原因有哪些

  嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的病因由於類型不同,具體病因也不同,以下為不同類型的病因。

1、原發性閱讀性癲癇:可能是少年肌陣攣癲癇的變異型,較少見,與遺傳因素有關。

2、Kojevnikow綜合征:又稱兒童期慢性進行性部分連續性癲癇,本病常見原因為感染,包括Rasmussen綜合征(局灶性連續性癲癇),為局灶性腦炎等所致;其他可能病因包括新生兒窒息、外傷、血管病變引起梗死或出血腫瘤等。

3、偏側抽動偏癱綜合征:病因為顱內感染、顱腦外傷、腦缺血病變或腦靜脈血栓形成、圍生期病變導致腦病等。

4、顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇:多在兒童或青少年期發病,常有熱性驚厥腦病史或癲癇家族史,可繼發全麵性發作。

5、肌陣攣-站立不能發作癲癇:常有遺傳因素,病前發育正常。

6、早期肌陣攣腦病:是少見的癲癇綜合征,男女發病率相同,家族中常有類似病例,可能為先天代謝異常。

7、大田原綜合征:是惡性癲癇性腦病,常見於腦畸形如穿通性腦畸形,腦發育不良如齒狀-橄欖核發育不良等。

8、Landau-Kleffner綜合征:病因未明,可能為聽覺加工過程障礙,曾有伴顳葉腫瘤的病例報道。

9、夜間額葉癲癇:為常染色體顯性遺傳,外顯率約70%,異常基因位於20號染色體長臂,可能與良性新生兒家族性癲癇基因之一是等位基因。

10、室管膜下灰質異位:是灰質移行異常導致的特殊癲癇綜合征。

02嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征容易導致什麼並發症

  目前認為癲癇病(epileptic disease)是明確的單一特定病因所致的病理狀態,不僅僅是發作類型。癲癇性腦病是癲癇樣放電本身導致進行性腦功能障礙疾病。不同病因及發作後導致的腦功能障礙不同,臨床並發症也各不相同。但其共同點是有可能因發作而造成外傷或窒息等意外。

03嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征有哪些典型症狀

  嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征主要有以下幾類,具體的臨床表現如下:

1、原發性閱讀性癲癇

  典型病例在青春期後起病,閱讀時口麵部和下頜肌陣攣發作前閱讀時間不定,首次幾乎都是下頜局部性運動發作,波及咀嚼肌常描述為“牙關哢噠一聲緊鎖”。可表現口唇顫抖、喉被噎住或難以說話、呆滯等,也可在視覺症狀後出現肌陣攣發作,有些患兒繼續閱讀可變為全麵強直-陣攣發作。

 2、Kojevnikow綜合征

  Kojevnikow綜合征又稱兒童期慢性進行性部分連續性癲癇,臨床很少見,表現局部性持續抽動,發作不能自動停止,是局部性運動發作持續狀態,有時伴Jackson發作,常為局灶性腦炎等所致。其他可能病因包括新生兒窒息、外傷血管病變引起梗死或出血腫瘤等病變,波及皮質運動區及皮質下。

  表現局灶性肌肉抽動,每天可發作數次或出現癲癇持續狀態,顏麵口角、個別手指或單側肢體持續抽動達數小時或數天,無意識障礙,發作終止後,可遺留發作部位Todd麻痹,也可擴展為全麵強直-陣攣發作。

 3、Rasmussen綜合征

  Rasmussen綜合征也稱為局灶性連續性癲癇,是主要發生於兒童的慢性進行性局灶性運動發作,之後出現肌陣攣發作,屬症狀性癲癇。多數在10歲內,平均5~6歲發病。約半數病人首次發病前1個月內有感染史,起病緩慢逐漸加重,局灶性發作常從一側麵部或手指、足趾開始,病初為無節律性肌陣攣,有時以Jackson癲癇方式擴展至鄰近部分,軀幹肌罕有受累,發作無意識障礙,有的病人伴其他類型發作。隨病變側半球進行性腦萎縮,病情可逐漸惡化,患者出現進行性偏癱伴智力減退,最終可遺留嚴重後遺症或死亡。

4、偏側抽動偏癱綜合征

  偏側抽動偏癱綜合征病因為顱內感染、顱腦外傷、腦缺血病變或腦靜脈血栓形成、圍生期病變導致腦病等。

04嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征應該如何預防

  癲癇病的預防非常重要預防癲癇不僅涉及醫學領域,而且與全社會有關預防癲癇應著眼於三個層次:一是著眼於病因,預防癲癇的發生;二是控製發作;三是減少癲癇對患者軀體、心理和社會的不良影響

  導致症狀性癲癇綜合征的原發病的預防及早期診斷、早期治療也十分重要對有遺傳因素者要特別強調遺傳谘詢的重要性,應詳細地進行家係調查,了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發作及其發作特點,對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查,以決定終止妊娠或早期進行治療

05嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征需要做哪些化驗檢查

  嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的臨床檢查手段主要包括實驗室檢查、腦脊液檢查、腦電圖檢查和神經影像學檢查,具體如下:

 1、實驗室檢查

  血、尿、大便常規檢查及血糖、電解質(鈣、磷)測定。

 2、腦脊液檢查

  顱內壓增高提示占位性病變或CSF循環通路障礙,如較大的腫瘤或深靜脈血栓形成。細胞數增高,提示腦膜或腦實質炎症,如腦膿腫、腦囊蟲、腦膜炎或腦炎;CSF蛋白含量增高,提示血-腦脊液屏障破壞,見於顱內腫瘤、腦囊蟲及各種炎症性疾病導致癲癇。

 3、腦電圖檢查

  不同類型可有不同的異常表現。

4、神經影像學檢查

  CT、MRI檢查對原發病因診斷有重要意義。

06嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征病人的飲食宜忌

  嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征患者飲食清淡富於營養,注意膳食平衡,忌辛辣刺激食物。多吃新鮮的蔬菜、水果和提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。嬰兒建議最好母乳喂養,合理的喂養才能使嬰兒得到更好的成長,因此建議廣大父母朋友應該注意下麵的飲食原則:

 1、新生兒的營養需要包括維持基礎代謝和生長發育的能量消耗

  在適中環境溫度下,基礎熱量消耗為50Kcal/kg,加上活動、食物的特殊動力作用和社長需要,每如共需熱量為100-120Kcal/kg。早產兒由於吸吮能力較弱,食物耐受力差,常在生後一周內不能達到以上需要。

  2、新生兒不能喝糖水或飲料

  新生兒一出生就具有吸允能力,所以盡量做到早開奶。雖然開始時媽媽的乳汁較少,但不能因此給新生兒喝糖水,如果加了糖水,會影響寶寶的食欲,減少寶寶吸允時的力度,降低對乳頭的刺激,使得母乳分泌量減少,甚至會造成奶瓶錯覺而拒飲吸母奶,從而導致母乳喂養失敗。另外,糖水還會使胃內產氣增加,引起肚脹,也容易增加感染的機會。

07西醫治療嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的常規方法

  嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的西醫治療中不同類型原發病因不同,方法和預後不同,具體如下:

1、原發性閱讀性癲癇

  口麵或下頜肌剛出現陣攣時,停止閱讀可終止發作,但多數病人需用規範的抗癲癇發作治療(AEDs),苯妥英或卡馬西平有效。

 2、Kojevnikow綜合征

  安定靜脈注射可終止發作,AEDs療效及預後與病因有關,許多病例療效不滿意,激素或免疫球蛋白治療效果不肯定。手術治療短期效果較好。Rasmrssen綜合征治療困難,AEDs難以控製發作,預後不良。可試用大劑量皮質類固醇或免疫球蛋白靜脈滴注(Hartetal,1994)。早期行半球切除術可中止發作,阻止智力減退,遠期療效可能較好(Viningetal,1993)。

 3、偏側抽動

  偏癱綜合征(HHS)治療困難,對症處理,AEDs難以控製發作,預後不良。

  4、顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇

  需用規範的抗癲癇發作治療(AEDs),苯妥英或卡馬西平有效。

 5、肌陣攣-站立不能發作癲癇

  需用規範的抗癲癇發作治療(AEDs),多數病例療效較好,也有未經治療停止發作者,部分病例治療困難,約1/3病人需用藥4~5年以上。

6、早期肌陣攣腦病

  AEDs及ACTH療效不明顯,常早期死亡。

7、大田原綜合征

  大田原綜合征治療困難,AEDs無效,少數病例用ACTH可能有效,多數病例有重度智力低下及體格發育障礙,多數患兒早期死亡。

8、Landau-Kleffner綜合征

  卡馬西平、苯妥英(苯妥英鈉)常可控製發作,但不能改善語言功能。病程早期應用皮質類固醇可使EEG正常,長時間緩解失語和癲癇發作;安定靜脈注射可使EEG恢複正常,患兒語言功能恢複需語言訓練。

9、常染色體顯性夜間額葉癲癇

  卡馬西平通常可有效地預防本病發作。

10、室管膜下灰質異位

  AEDs治療無效,外科切除結節可能治愈,提示臨床難治性癲癇患兒常規AEDs治療無效者需行MRI檢查。

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