一、發病原因
兒童PE的栓子來源與成人不同,由於兒童的下肢DVT和盆腔血栓較少見,故來自這些部位的栓子脫落引起的PE並非常見原因。小兒的栓子來源較為分散,與成人相比,因先天性疾病(如先天性心髒病、鐮狀細胞貧血等)或醫源性因素(如留置靜脈導管、胃腸外營養)引起者更為常見。肺栓塞90%起源於下肢靜脈(股靜脈及盆腔靜脈)的血栓,某些疾病如細菌性心內膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療後、白血病、紅細胞增多症、血小板減少症,或五官、尿路、腸道感染後的並發症,以及靜脈點滴、心內插管檢查、外科手術後的並發症等。還可見於長期臥床、營養不良、腹瀉脫水的患兒,偶可發生於鐮刀狀細胞性貧血。脂肪性栓塞多見於骨折後。
二、發病機製
靜脈血栓的形成與下列3種誘因有關:
1、靜脈血流淤滯。
2、血管內皮或上皮細胞受損傷。
3、血液的凝度增高。
血栓形成後由於某種原因致凝塊脫落,從周圍靜脈係統順著血流入右心室腔,再入肺動脈,並嵌入與阻塞大小不等的肺動脈,由於血流的阻斷,導致局部肺組織發生肺泡無效腔,肺萎陷及表麵活性物質的喪失。
肺栓塞本身常為細菌性心內膜炎、心肌炎、腎病綜合征激素治療後、白血病、紅細胞增多症、血小板減少症,或五官、尿路、腸道感染後的並發症,以及靜脈點滴、心內插管檢查、外科手術後、長期臥床、營養不良、腹瀉脫水等患兒的並發症。極大或廣泛的肺栓塞病例,急性呼吸衰竭及心力衰竭等,是肺栓塞常見的並發症。
小兒PE的臨床表現與成人相似,症狀和體征缺乏特異性,且變化頗大,可以從無症狀到血流動力學不穩定,甚至發生猝死。
1、肺栓塞症狀學
有呼吸困難及氣促,尤以活動後明顯,胸痛,包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣胸痛;暈厥可為肺栓塞的惟一或首發症狀,煩躁不安,驚恐或瀕死感;常為小量咯血,大咯血較少見,咳嗽,心悸;大塊或廣泛肺栓塞可引起急性肺心病。
2、體征
有呼吸急促,心動過速,血壓變化,嚴重時可出現血壓下降甚至休克,發紺、發熱,多為低熱,少數患者可有中度以上的發熱;頸靜脈充盈或搏動、肺部可聞及哮鳴音和(或)濕囉音,偶可聞及血管雜音,肺動脈瓣第二音亢進或分裂,P2>A2,三尖瓣區收縮期雜音;可有胸腔積液的相應體征。
預防肺部發生栓塞及梗死,主要是對長期患病者,特別在手術後應注意早期作主動與被動活動,按摩療法,以減少血流停滯的機會應注意液體攝入量,避免血液循環的停滯或鬱積維持營養亦屬重要預防PE可用靜脈濾器,適用於有下肢靜脈血栓者,防止栓子脫落入肺
一、檢查
1、非特異性檢查:
包括血常規。
2、動脈血氣分析:
血氣常表現為低氧血症和低碳酸血症,肺泡-動脈血氧分壓差(PA-αO2)升高,部分病人可正常。
3、血漿D-二聚體(D-dimer)
該檢查已經成為臨床診斷PE的重要的初步篩選試驗,D-二聚體是交聯纖維蛋白在纖溶係統作用下產生的可溶性降解產物,為一個特異性的纖溶過程標記物,在血栓栓塞時,因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度升高,D-二聚體對急性PE的診斷敏感性達92%~100%,但其特異性較低,僅為40%~43%,手術,腫瘤,炎症,感染,組織壞死等均可使其升高,若其含量低於500μg/L,可基本除外急性PE,心電圖,肺功能,超聲心動圖等均有一定的提示意義,但不能作為確診依據。
二、輔助檢查
1、肺部X線檢查:
多有異常發現,如:區域性肺血管紋理變細,稀疏或消失,肺野透亮度增加;肺野局部浸潤性陰影,尖端指向肺門的楔形陰影;肺不張或肺膨脹不全等。
2、心電圖:
約30%出現異常,常見V1~V4的T波改變和ST段異常,右束支傳導阻滯,電軸右偏,順鍾向轉位等,但其改變無特異性,X線和心電圖早期改變往往不明顯,易漏診。
3、核素肺通氣/灌注掃描:
是PE的重要診斷方法,典型征象可作為確診依據,放射性核素的分布與肺血流成比例,表現為肺葉,肺段或多發亞肺段放射性分布稀疏或缺損,而通氣顯像正常或接近正常。
4、螺旋CT和電子束CT造影:
由於其無創性引起重視,能夠發現段以上肺動脈內的栓子,為確診檢查之一。
5、磁共振成像(MRI)
對段以上肺動脈內栓子診斷的敏感性和特異性均較高,患者更易接受,MRI具有潛在的識別新舊血栓的能力,有可能成為將來確定溶栓方案的依據。
6、肺動脈造影:
仍為診斷PE的“金標準”,敏感性為98%,特異性為95%~98%,但因其有創性,故不作為一線檢查方法。
1、進食清淡、易消化、富含維生素、高纖維素、低脂飲食,少食生、硬及含雞骨、魚刺等食物,以防損傷消化道黏膜,引起消化道出血;保證疾病恢複期的營養,如牛奶、雞蛋、瘦肉等食物,避免食用含豐富維生素K的食物,多吃些有益的食物。
2、如菠菜、甘藍、肝等食物,特別是在華法林治療期間,因維生素K攝入增加可減少華法林的作用,華法林作用是抑製K依賴性凝集因子的合成而引起。
3、飲食注意應低鈉飲食,不近煙酒,辣的炸的醃製物品不可過食用;進食辛辣油膩會劇烈刺激心肺粘膜,使其高度充血、蠕動加快,引起腹痛腹瀉嚴重並使血栓快速脫落並產生新的阻塞,誘發肺栓塞。因此,凡患食管炎、肺栓塞、腦血栓、胃潰瘍以及痔瘡等病者,均應少吃或忌食辣椒。由於辣椒的性味是大辛大熱,所以火眼、喉痛、咯血、瘡癤等火熱病症,或陰虛火旺的高血壓病、頸椎病、股骨頭,也應慎食。
一、治療
1、內科治療
(1)一般處理:對高度疑診或確診PE的患兒,應進行嚴密監護,對大麵積PE可收入ICU病房;為防止栓子再次脫落,要求絕對臥床,保持大便通暢,避免用力;對於有明顯煩躁的患兒適當鎮靜;胸痛者可給止痛劑;對於發熱、咳嗽症狀可給予相應的對症治療。
(2)呼吸和循環支持治療:有10%的急性PE病例在疾病出現的1h內死亡,因此在抗凝和溶栓治療之前,快速穩定血流動力學、維持恰當的氧療和通氣是非常必要的,任何懷疑PE的患兒都有實施心肺複蘇措施的可能。但應避免作氣管切開,以免在抗凝或溶栓過程中局部大量出血。
(3)溶栓治療:溶栓治療適用於新鮮血栓或5天內的肺血栓栓塞,適用於大麵積PE患者、有休克和低血壓的患者。常用的溶栓藥物有尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)和重組織型纖溶酶原激活劑(rtPA)。
(4)抗凝治療:抗凝治療為PE和DVT的基本治療方法,可以有效地防止血栓再形成和複發,同時機體自身纖溶機製溶解已形成的血栓。目前臨床上應用的抗凝藥物主要有普通肝素,安全性高,臨床用藥時可不用實驗室常規監測凝血功能。
2、外科治療
(1)外科血栓切除術:適用於以下3類病人:
①急性大麵積PE患者。
②有溶栓禁忌證者。
③經溶栓和其他積極的內科治療無效者。
(2)靜脈濾器的適用:用於預防PE,適用於有下肢靜脈血栓者,防止栓子脫落入肺,兒童應用經驗不多,Cahn等對放置下腔靜脈濾器的兒童長期隨訪顯示,其預防PE的有效性及安全性較好,與成人相似。
二、預後
患兒一旦診斷明確後即積極正規治療,以防複發。極大或廣泛的肺栓塞病例,采用外科栓塞切除手術,但外科手術死亡率仍高。此外,急性呼吸衰竭及心力衰竭等,亦常是造成患兒死亡的原因,不要忽視。