小兒細胞外膽固醇沉著綜合征簡介

01小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的發病原因有哪些

　1、發病原因

　　本病征的病因未明，與細菌感染的慢性血管炎有關。

　2、發病機製

　　有學者認為本症是一種慢性血管炎，常顯示血管內皮腫脹，和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細胞浸潤，而且細胞外有膽固醇沉著。這種慢性血管炎的發生，與細菌感染及其毒素作用有關。有人認為本病征是一種變異型持久性隆起性紅斑(erythemaelevatumendurance，又稱Bury綜合征)或為其亞型。

02小兒細胞外膽固醇沉著綜合征容易導致什麼並發症

　　1、可引起肝脾腫大和功能受損。肝功能不全使得體內的膽紅素升高引起患者出現“三黃”症狀，即臉黃、尿黃、鞏膜發黃。

　　2、肝功能不全所導致物質代謝障礙，引發食欲不振、惡心、厭油膩、腹痛、腹脹、嘔吐等消化道症狀。

　　3、肝功能不全導致血小板數量及功能異常引起患者會出現牙齦出血、鼻出血等症狀。

　　4、肝功能不全使得肝髒對雌激素的滅活下降，體內的雌激素堆積引起肝掌和蜘蛛痣。

03小兒細胞外膽固醇沉著綜合征有哪些典型症狀

　　本病征在小兒及各種年齡均可罹患，臨床上可分兩型：

　1、Ⅰ型

　　表現為錢幣狀斑塊和結節，呈具有棕色中央區的紫紅色，常發生於手足背，皮損亦可波及肢體，胸背，耳，舌等部位。

　2、Ⅱ型

　　表現為淡紫色斑，其間有散在黃色小結節和丘疹，有的呈斑駁的色素沉著，表皮剝脫，形成奇特的外觀，有時類似多形紅斑。

　　兩型皆有肝脾腫大，病程緩慢，可能引起功能障礙，但多輕微，幾年後可能自然緩解。

04小兒細胞外膽固醇沉著綜合征應該如何預防

　　本症發生與個人體質有關，應注意預防感染性疾病，科學鍛煉身體應遵遁的原則是，全麵鍛煉、循序漸進、持之以恒

　　1、盡可能使身體各部位、各係統都得到鍛煉；

　　2、盡可能拓寬練習項目和形式，以求發展各類身體素質循序漸進，既指運動強度應由小到大，在身體逐步適應的基礎上不斷提高要求；又指學習動作、掌握技術要從易到難

05小兒細胞外膽固醇沉著綜合征需要做哪些化驗檢查

　　病理檢查，皮膚紅斑活檢顯示，血管內皮腫脹和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細胞浸潤，而且細胞外有膽固醇沉著。

06小兒細胞外膽固醇沉著綜合征病人的飲食宜忌

　　1、豆類

　　蛋白質與B族維生素的豐富來源。

　　同類食物：所有的豆類都是超級食物，扁豆、青豆、黑豆、紅豆最常見。

　　建議：每星期至少吃4次豆類，每次0.5杯(一杯約一個棒球的大小)。

　　豆類的好處包括：降低膽固醇、對抗心髒病和高血壓、穩定血糖、減少肥胖、減輕便秘。

　2、藍莓類

　　超級抗氧化劑。

　　同類食物：紅葡萄、草莓、櫻桃、覆盆子、黑莓。

　　建議：每天食用1—2次。

　　藍莓的功效：包括降低患心血管疾病和癌症的風險，並且有助於維持健康的肌膚，緩和皮膚鬆弛下垂和眼袋。

3、青花椰菜

　　強力抗癌武器、鐵的主力來源。

　　同類食物：甘藍菜、卷心菜、白花椰菜、白菜、芥菜等。

　　建議：每天攝取。

　　青花椰菜的功效：是對抗癌症威力最強大的武器，特別是肺癌、胃癌、結腸癌和直腸癌。研究發現，青花椰菜的攝取量越大，患結腸癌的幾率就越低。

07西醫治療小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的常規方法

　1、治療

　　目前尚無特殊療法。成人可試用氨苯碸治療，兒童則慎用。皮損處注射曲安西龍(去炎鬆)可能有效。

　　據記載成人內服氨苯碸效果良好，曾有48h即可見效的報道。成人劑量：開始50mg，每晚服1次，連續3天；以後改為50mg，2次/d，連續3天；如無反應，可增至50mg，3次/d，第10天開始50mg，4次/d。兒童劑量為1.4mg/(kg·d)，尚無兒童治療的經驗，氨苯碸服用期間需服6天停1天，每10周停藥2周並密切觀察正鐵血紅蛋白血症及溶血性貧血以及晚期的白細胞減少等毒副作用。

　2、預後

　　本病征於數年後，有自然痊愈可能，一般不影響患兒生長發育及患者的生命。