1、發病原因
病因不清。推測與自身免疫和對不明抗原的過敏反應有關。一般認為是由吸入性抗原物質導致的免疫損傷。
2、發病機製
本病雖然為多髒器受累，但多數最初為上呼吸道受累，如鼻炎和鼻竇炎，繼而出現腎小球腎炎等。這提示致病因子首先進入呼吸道，誘發炎症反應，逐漸擴大到其他組織出現血管炎。由於本病的病理為血管炎和非感染性肉芽腫，對免疫抑製劑有效，患者有高丙種球蛋白血症及循環免疫複合物，毛細血管壁有免疫球蛋白沉積，因此推測為自身免疫性疾病。目前已證實活動期患者存在抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，其中細胞質染色型ANCA(cytoplasmicANCA，c-ANCA)，即抗蛋白酶3(PR3)抗體對本病有高度特異性(90％～97％)，與病情活動有關。疾病緩解後c-ANCA滴度下降或消失，複發時可再次出現。
主要病理改變的特征是受累器官發生壞死性肉芽腫，包括鼻腔和鼻竇黏膜、下呼吸道和皮膚。肺部可出現肺部浸潤和肺出血。出現多種類型的血管炎，如節段性壞死性血管炎或肺毛細血管炎。病變侵犯小動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織。腎髒病理改變為局灶增殖性腎小球腎炎、壞死性新月體形成腎小球腎炎。
肋間肌疼痛嚴重哮喘，伴有嗜酸粒細胞增多症、鶒一過性肺浸潤。患者可有胃、十二指腸潰瘍，肉芽腫形成，出現不定位的腹痛、嘔血和血便。可有肝、脾腫大，伴有肝功能異常。昏迷、偏癱、蛛網膜下腔出血、腦神經麻痹、腦脊髓膜炎、運動失調和腦幹病變等。
1、呼吸道症狀
以鼻症狀最常見。90％病人有持續性慢性鼻炎或副鼻竇炎，有鼻塞、鼻竇疼痛、流膿涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至齶、舌、咽、喉等部，發生潰瘍。炎症蔓延嚴重者出現喉及氣管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，發生中耳炎，聽力障礙。向下呼吸道蔓延時，肺部受累出現咳嗽、咯血等。
2、肺部受累
70％~80％患者出現肺部病變，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、氣胸，並發大量胸腔積液以及肺不張者。約34％患者出現遷移性或多發性肺病變，X線檢查可見中下肺野結節和浸潤，有的呈空洞，有的直徑大小可從幾厘米到細小結節，數目可從1～2個到多發性。20％可見胸腔滲液，肺功檢查示肺活量和彌散功能下降。
3、皮膚表現
半數病人有皮膚表現，多見於下肢，但上肢、軀幹及麵部亦可累及。皮膚病損有炎症和壞死性結節，暴發型紫癜及壞疽，紫癜病損和結節亦可進展為潰瘍，其形成多繼發於皮膚血管的壞死性血管炎，偶見指端雷諾現象。
4、神經係統表現
25％~50％患者可出現神經係統損害，表現多神經炎，運動感覺神經障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經組織造成上瞼下垂，眼肌麻痹：累及垂體後葉引起尿崩症等。少數為癲痛發作或精神異常。
本病發生可能與藥物過敏、微小病毒感染等有關，應積極預防，尤其是呼吸係統疾病的防治遺傳因素中可能與多個HLA抗原有關；感染因素中金黃色葡萄球菌過敏可能較為重要；多數學者認為免疫介導的損傷機製可能是發病的最重要部分，WG的組織損傷是在一定的環境和遺傳背景下，機體產生的異常免疫反應
1、可有貧血、白細胞和血小板增多。血沉加快。C反應蛋白增高。尿常規檢查可見蛋白尿、血尿和紅細胞管型。有腎功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化學檢查、尿中紅細胞和管形的沉降試驗可用於診斷和隨訪腎小球腎炎患者。
2、X線檢查可見兩肺多發性病變，中下肺野結節和非特異性間質浸潤，有的呈空洞，孤立性腫塊等，有的直徑大小可從幾厘米到細小結節，數目可從1～2個到多發性。類似肺炎、結核、肺癌等，可見胸腔滲液，支氣管體層顯相示氣管或支氣管狹窄。上呼吸道X線顯示鼻竇粘膜增厚，鼻及鼻竇骨質破壞。
適合補脾補肺補腎的食物，如海參：可補腎益精、滋陰壯陽。富含碘、鋅等微量元素。能參與調節代謝，降低血脂。所含的粘蛋白質及其它多糖成分有降脂抗凝、促進造血功能、延緩衰老、滋養肌膚、修補組織等作用。
1、治療
可用腎上腺皮質激素口服，劑量為1mg/(kg·d)，待病情得到控製，可逐漸減量維持。須聯合應用環磷酰胺。嚴重病例，需用甲潑尼龍衝擊後，改為潑尼鬆1mg/(kg·d)口服，4周後再改為隔天服。口服潑尼鬆的同時加用環磷酰胺劑量為2mg/(kg·d)。如此治療，待緩解1年後如無複發，可逐漸將環磷酰胺減量，如每2個月減25mg。環磷酰胺的療程為28個月。由於長期用環磷酰胺副作用較大，也可應用甲氨蝶呤作為維持治療。
2、預後
本病預後嚴重。僅有上呼吸道症狀者可以長期存活，但常遺留破壞性創痕。如能早期診斷、及早治療，早期應用腎上腺皮質激素加免疫抑製劑聯合治療，可以阻止病程的進展，5年存活率達95％。