一、發病原因
本病征病因未明，主要是由於小血管病變，可有毒素，藥物過敏，細菌或病毒感染，自身免疫，膠原性疾病等學說，但均未能證實，常見於伴有小血管病變的疾病，如紅斑性狼瘡，多發性動脈炎，舍格倫綜合征和類風濕性關節炎等，由於小血管病變，微血管的彌漫性病變，使血管內溶血促進血栓形成，
二、發病機製
1、病理生理vWF是正常止血過程中必需的成分，在高剪切力血流狀態時內皮細胞表麵，血小板表麵受體和vWF多聚體三者之間就會相互作用，導致血小板與內皮細胞黏附，vWF缺乏或分子結構異常會導致一種較常見的遺傳性出血性疾病——血管性血友病（vWD），另一方麵，vWF水平過高會造成慢性內皮細胞損傷，可導致血栓性疾病，vWF被分泌到血漿後要經曆酶解過程，酶切位點是其A2結構域的Tyr842-Met843，執行這一酶切作用的是vWF切割蛋白（Vwfcleavageprotein，vWFCP），亦即凝血酶敏感蛋白1基序的裂解素和金屬蛋白酶家族成員13（adisintegrinandmetalloproteinasewiththrombospodintype1motif13，ADAMTS13），vWF多聚體越大，止血活性越強，在複發性TTP患者易出現超大分子量的vWF多聚體，在高剪切力情況下與血小板結合能力要比平時強的多，從而形成廣泛的微血栓，Moake等認為超大vWF多聚體的出現可能是由於內皮細胞過度分泌vWF或降解vWF的酶係統缺乏所致，這一推測為後來的研究所證實。
2、1996年，Furlan和Tsai分別證明在二價金屬離子條件下一種金屬蛋白酶切割vWF，其缺乏可導致超大vWF多聚體形成，這種金屬蛋白酶即vWFCP，以後的研究進一步證實vWFCP結構缺陷與家族性TTP密切相關，而後天獲得性vWFCP自身抗體則會造成非家族性TTP，內皮細胞損傷被認為是TTP發病機製中關鍵的啟動因素，可導致血小板聚集並在腦，腎和其他器官微血管內形成血小板血栓，一般來說，正常狀態下微血管內皮是抗凝的，但是一旦被破壞或激活，內皮細胞將喪失抗凝活性而變成促凝物，Hamilton等發現在暴露於補體複合物C5b-9幾分鍾內人臍靜脈內皮細胞可釋放內皮細胞微粒（Endothialmicropaiticles，EMPs），在TNFa存在24～48h內EMPs可表達組織因子，結構抗原CD31和CD51，並且體現了促凝活性，Jimenez等發現TTP患者血漿可誘導腦和腎的EMPs水平增高5倍，促凝活性增高2～3倍，並且使細胞間黏附分子（ICAM-1）表達增高3倍，VCAM-1增高13倍，而對照組血漿和ITP患者的血漿則無此作用。
3、表明TTP發生可能主要與內皮細胞激活有關，臨床發現在TTP急性期EMP水平顯著增高，恢複期時EMP水平與對照組相當，因此他們推論從EMP水平及激活標記物表達來看，TTP患者血漿可激活並誘導微血管內皮細胞損傷，最近他們以TTP患者的血漿誘導微血管內皮細胞發現釋放出來的EMP高表達激活相關標誌CD62E和CD54，進一步支持內皮細胞激活在TTP發病學的作用，促凝物EMP的釋放可能在TTP中有主要作用，EMP可能是一種有前景的判斷TTP甚至其他血栓性疾病激活和內皮損傷的標誌物，EMP可能觸發或擴大血小板微血栓的形成，對EMP的深入研究有助於深化TTP或血栓性微血管病的認識，
4、病理特點TTP屬於微血管病，全身微動脈和毛細血管均可受累，過度增生的內皮細胞和血小板性微血栓堵塞了血管，這種不完全的堵塞造成紅細胞在通過微血管時損傷形成碎片細胞（裂細胞），光鏡下微血栓呈顆粒狀，PAS和GIEMSA染色陽性，免疫熒光和電鏡研究均證明這種血栓主要成分是纖維素和血小板，偶爾也能發現補體和免疫球蛋白，由於內皮細胞過度增生，導致有些血栓出現在內皮下，雖然不像通常的炎症病理那樣有炎細胞浸潤，但是受累血管的內皮細胞還是有形態學和功能改變，電鏡下這些細胞腫脹，胞質內像微管樣的纖維素成分很多，在血小板聚集區域的內皮細胞包含有大量的胞質成分，內質網表麵粗糙，線粒體增多，高爾基區變大，還有大量的溶酶體，血管損傷部位極為廣泛，沒有特異性，但是以腎髒，腦，脾，胰腺，心髒和腎上腺等部位最為常見，尤其是來源於心，腎，腦的內皮細胞更容易被體內的TTP血漿損傷，皮膚，牙齦和骨髓活檢可以發現30％～50％的患者有損傷證據，最常見的出血部位是受損血管附近，這些地方表現為紫癜，是皮膚活檢的理想部位，雖然胰腺和腎髒出血和栓塞最常見，但是最廣泛的出血經常發生在腦部，從而導致更嚴重的結果。
小兒血栓性血小板減少性紫癜可以並發哪些疾病：
並發感染，視網膜出血，胃腸道及泌尿道出血，黃疸，引起急性腎功能衰竭等。
多數TTP患者既往身體健康（特發性TTP），大約15％左右的患者可以繼發於某些疾病，這類患者稱之為繼發性TTP，這些常見的繼發原因有細菌或病毒感染，懷孕，膠原血管疾病或者胰腺炎等，某些藥物也可以誘發TTP-HUS，例如氯吡格雷，奎寧，絲裂黴素C，環孢黴素以及FK506（免疫抑製藥）等，這些藥物導致TTP的發病機製尚不明確，不過已經發現在某些服用過氯吡格雷相關的TTP患者可以檢測到ADAMTS13的抑製性抗體，多數情況下，TTP起病比較突然，最常見的首發症狀是出血和神經係統異常表現，神經症狀迅速進展可以出現頭痛，困倦，木僵，昏迷，腦神經麻痹和癲癇發作等，發熱在本病開始時並不一定出現，隨著病情的進展。
1、發熱：常在38～40℃，90％以上患者有發熱，發熱原因可由於病變侵犯下丘腦，組織壞死，溶血物質釋放，抗原抗體反應以及並發感染。
2、出血：主要是血小板減少，紫癜及視網膜出血最常見，其次是胃腸道及泌尿道等。
3、溶血性貧血：由於毛細血管內纖維蛋白沉著，使管腔狹窄，壓擠紅細胞使之破碎，因溶血可出現不同程度的黃疸。
4、神經係統受累的症狀：腦血管被侵害，出現多種多樣，時輕時重，暫時性或永久性的神經症狀。
5、腎髒病變：可見腎小管透明栓塞，甚至腎皮質壞死而引起急性腎功能衰竭。
小兒血栓性血小板減少性紫癜應該如何預防：
本病病因未明者占絕大多數，也可繼發於其他疾病，同時也發現有家族性發病，常見的繼發因素有藥物，中毒和免疫疾病等，應積極予以預防，如NO，染料，油漆，蜂毒，蛇毒等，應避免接觸造成毒性損害
1、貧血：常較嚴重，為正色素性貧血，網織紅細胞及有核紅細胞明顯增高，紅細胞形態異常和破碎，骨髓紅係統增生活躍，紅細胞壽命縮短為3～6天，血清膽紅素增高呈間接反應。
2、白細胞增高：部分病例呈類白血病反應。
3、血小板：血小板減少，骨髓巨核細胞正常。
4、其他：尚可有蛋白尿，血尿，血尿素氮增高，血管脆性試驗常為陽性，應做各種影像學檢查，如胸片，胃腸鋇劑造影，B超，腦CT及腦電圖等檢查。
飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調節，要根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等，同時要禁酒。
1、飲食宜軟而細。如有消化道出血，應給予半流質或流質飲食，宜涼不宜熱。
2、脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過於溫補。
3、有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。
一、治療
1、應用激素同時切脾能使部分病人緩解延長存活時間，
2、激素與肝素聯合應用也能使部分病例緩解，早期應用肝素能防止重要器官不可逆性損害，
3、激素與阿司匹林合用可取得暫時的緩解，阿司匹林能抑製血小板凝聚，
4、鎂劑有報道用鎂劑而使本病緩解者，可能鎂能競爭抑製鈣離子，延緩凝血過程，
5、輸血，輸血小板及換血均無明顯效果，
二、預後
本病征預後不良，急性暴發型常在數周內致死，慢性型可持續數月到數年，惡性腫瘤並發者，預後極差，2/3病人可於發病後3個月內死亡，少數病例呈慢性遷延型，轉歸及病程難以預料。