早期嬰兒型癲癇性腦病病因尚未明確，可有癲癇家族史。可推測的病因除癲癇家族史外，有母親妊娠晚期嚴重妊娠中毒綜合征、母妊娠早期手術麻醉史、患兒的生後窒息史等。屍檢見神經元的嚴重壞死、暴發抑製波形與此有關。包括早期肌陣攣性腦病和Ohtahara綜合征，均為症狀性癲癇。Ohtahara綜合征多數有嚴重的先天性或圍生期腦損傷，神經影像學常能發現比較明顯的結構性異常。早期肌陣攣性腦病常有類似病變的家族史，提示與遺傳性代謝障礙有關。
早期嬰兒型癲癇性腦病常有頻繁發作或感染，部分病例可轉為嬰兒痙攣症或進而轉為Lennox-Gastant綜合征，存活者多留有嚴重腦損傷、智力落後、語言障礙、偏癱或腦癱、呈去腦或去皮質狀態等。
早期嬰兒型癲癇性腦病3個月內起病，強直和（或）強直陣攣發作，每天可發作2～40次不等。每次發作短暫，短則10s，長則隻有5min，可以成串發作。部分病兒以後轉為嬰兒痙攣症。早期肌陣攣性腦病主要發作類型為全身性或遊走性肌陣攣，一般不轉變為嬰兒痙攣症。患者通常智力及體格發育顯著落後，嚴重者從不會哭笑和注視，病後豎頭功能喪失，存活者常不會抬頭、語言障礙、肢體偏癱等，精神運動障礙的程度與發作起始年齡有關。
早期嬰兒型癲癇性腦病預防要從多方麵入手症狀性癲癇的預防要注意以下方麵：
1、注意圍生期保健：保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害，尤應注意預防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病
2、積極防治：高熱驚厥對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視，盡量防止驚厥發作；發作時應立即用藥控製
3、積極預防小兒神經係統各種疾病：及時治療，減少後遺症
4、預防生化代謝紊亂
5、做好遺傳谘詢：對於引起癲癇的一些嚴重遺傳性疾病，可進行遺傳谘詢，有的可進行產前診斷或新生兒篩查，以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療
早期嬰兒型癲癇性腦病實驗室檢查無特殊結果，如病因與遺傳代謝障礙性疾病有關，如非酮症高苷氨酸血症、丙酸尿症等，可有相應實驗室檢查結果改變。本病可采取如下輔助檢查。
1、CT檢查：大多有不同程度的皮質萎縮，部分出現左額葉低密度影、中線結構左移、腦室擴張等。
2、腦電圖特點：具有特征性暴發抑製型腦電圖，根據腦電圖的特點及演變，本綜合征可分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型腦電圖可從連續暴發抑製演變呈高峰節律紊亂，然後轉變成廣泛的慢棘慢波，Ⅱ型是從暴發抑製波演變呈病灶性棘波。
早期嬰兒型癲癇性腦病患者飲食應盡量清淡，多吃一些富含維他命b、c的食物，多吃新鮮蔬菜以及富含礦物質、膽堿的食物，如杏、香蕉、葡萄、橙、海藻、魚、蛋黃和卷心菜等。玉米、糙大米、全小麥、黃豆、蒜頭、蘑菇、酵母、奶、動物肝髒、沙丁魚、瘦肉類等亦有益於腦。患者還要注意豬肥肉絕對禁忌，避免刺激性食物。
早期嬰兒型癲癇性腦病常用抗癲藥治療，但雖經規律服藥仍難以控製發作。此病通常選擇療效高的抗驚厥藥物，采用靜脈注射途徑給藥，常用藥物如下：
1、苯二氮卓類藥物（Benzodiazepine）：這類藥物脂溶性高，能很快透過血腦屏障進入腦組織發揮抗驚厥作用。這種特點對於治療驚厥持續狀態最為有利，故為首選藥物。但因其有很快重新分布的特點，不易維持有效受體濃度，故控製驚厥作用的維持時間較短，地西泮僅能維持20～30min，氯硝西泮和勞拉西泮可維持數小時。應用上述3種藥物任何一種，均可使80％驚厥性癲癇持續狀態停止而無明顯副作用。
2、苯妥英鈉（Phenytoinsodium）：靜脈注射後腦內分布均勻，經20～30min達最大抗驚厥作用。劑量為一次10mg/kg，用生理鹽水稀釋。極量為0.3g/次，0.6g/d。因吸收不規則，且易在注射部位發生無菌性壞死，故苯妥英鈉不宜肌內注射。本藥的優點是沒有中樞抑製作用，毒副作用有共濟失調、眼震等。
3、苯巴比妥（Phenobarbital）：最常用於伴高熱的驚厥狀態和新生兒驚厥持續狀態，肌注時吸收較慢不適用於急救，故應選擇用靜脈途徑。
4、副醛（Paraldehyde）：上述藥物無效時選用。因肌注會發生組織損傷，靜脈輸注可出現肺水腫等不良反應，故用本藥應慎重。
5、對頑固性發作而上述藥物均無效者，可試用基礎麻醉劑：用時應監測生命體征和腦電圖，並在麻醉專科醫師指導下應用。常用藥為硫噴妥鈉（thiopentonesodium），一般采用靜脈注射，因其有中樞性呼吸麻痹副作用，故使用應謹慎。