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小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征簡介

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  肝炎再生障礙性貧血綜合征又稱肝炎並發再生障礙性貧血或肝炎後再生障礙性貧血,常為兒童和青年的肝炎致死性並發症。目前一般認為本病征是一個獨立的疾病。

【詳情】

01小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的發病原因有哪些

  小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的病因尚未明確,細菌或病毒感染的患者在感染期間或感染以後常發生全血細胞減少。細菌或病毒感染的患者也常應用抗生素和其他藥物治療。因此,難以明確再障是感染、藥物引起的還是二者共同作用的結果,甚至有時感染性疾病是全血細胞減少引起的,而不是病因。

02小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征容易導致什麼並發症

  小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征重症和病情進展迅速者常並發缺血缺氧和心功能不全表現。可並發嚴重感染和內髒出血,尤其顱內出血常危及小兒生命。亦並發心功能不全,常有黃疸、肝脾腫大。嚴重感染和大量出血是致死性並發症。

03小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征有哪些典型症狀

  小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征可表現為精神萎靡、倦怠乏力,中度以上貧血者可有低熱,皮膚、黏膜可見紫癜等,其具體臨床表現如下所述。

1、一般情況:精神萎靡、倦怠乏力。中度以上貧血者可有低熱,如有感染存在則可有不同程度的發熱。

 2、皮膚、黏膜:呈不同程度貧血貌(麵色、口唇、瞼結膜、甲床等部位蒼白)。皮膚黏膜可見紫癜,出血傾向嚴重者可見大片瘀斑或皮下血腫,以及齒齦和鼻黏膜滲血。貧血與出血同時存在。

3、感染:當外周血粒細胞明顯低下時,感染難以觸發局部炎症反應。如口腔、咽部感染可無局部充血;軟組織感染無膿腫形成,界限不清。故對高熱而無明顯感染灶者須考慮敗血症的可能性。

 4、其他:貧血可致心率增快,心前區收縮期雜音,嚴重者出現心功能不全體征。長期貧血可導致心髒擴大。有內髒出血者,如顱內出血可有相應的顱高壓和神經係統體征。

04小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征應該如何預防

  小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征病因尚未明確,但感染是導致小兒肝炎的主要原因主要是針對病因進行預防,具體如下所述

  1、加強孕期保健,防止孕期各種感染性疾病,尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等的感染,以免造成小兒肝髒損害而發生本症

  2、約有數百種藥物和毒物可造成肝細胞的損害,避免長期、大量接觸,以防本症發生

  3、同時應合理喂養,平衡膳食,做好小兒生後的各種預防接種工作,養成良好的衛生習慣,防治各種慢性炎症性腸病等

05小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征需要做哪些化驗檢查

  小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的檢查包括實驗室檢查和其他輔助檢查,其具體檢查方法如下所述。

一、實驗室檢查

  1、血象可見周圍血中白細胞、紅細胞及血小板計數均明顯減低,也可選擇性抑製其中一種血細胞。

2、骨髓象多數為單獨增生減低或缺乏增生。

3、病毒學檢查除甲型、乙型病毒外,大多數肝炎再障綜合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。

4、肝組織活檢或屍體解剖大多數呈正常肝組織或肝炎治愈後的肝髒變化,肝功能損害與無再障病例無明顯差異。

 二、其他輔助檢查

  根據臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。

06小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征病人的飲食宜忌

  小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征患者宜吃清淡的食物;宜吃水果和蔬菜;宜吃富含優質蛋白質的食物。忌吃辛辣刺激的食物;忌吃油膩的食物;忌吃不容易消化的食物。具體飲食建議需要根據症狀谘詢醫生,合理膳食,保證營養全麵而均衡。

07西醫治療小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的常規方法

  小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征應按肝炎治療,同時按再生障礙性貧血做雙軌治療。具體治療方法如下所述。

  1、盡管采用雄性激素、皮質激素、抗生素和積極支持療法,常不能改變其預後,存活率僅10%左右。但雄性激素和支持療法早期可使網織細胞增加,而粒細胞、血小板數難以回升。

  2、近年來使用免疫抑製藥、抗胸腺細胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治療,使存活率明顯提高。部分一次免疫抑製療法無效的病例,重複第2次治療而獲得成功。

  3、若免疫抑製療法失敗者應早作骨髓移植,胎兒造血細胞移植可直接刺激骨髓造血功能,輸入的胎兒造血細胞越多越好,一般應為骨髓細胞的3~6倍。選擇胎齡4~5個月胚肝,因其粒係祖細胞含量達到最高峰,最宜選作移植。

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