神經白塞綜合征是由於某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。目前國內外普遍認為白塞病與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環境等因素有關。
小兒神經白塞綜合征主要並發症為皮膚疾病。幾乎所有患者都有皮膚結節性紅斑、毛囊炎、皮疹或膿皰疹，還可並發皮膚的非特異性變態反應。其他的並發症雖出現率不高，但均是“致命傷”。例如心血管係統的過敏性小血管炎、上腔靜脈綜合症、動脈內膜炎、主動脈瓣關閉不全、末梢動脈瘤等；神經係統的腦幹綜合症、複發性陣發性頭痛等；腸胃係統的消化道粘膜潰瘍、穿孔、增殖等；高熱敗血症樣表現；四肢大小關節風濕樣疼痛；呼吸係統的大咯血、肺部血管炎等。
小兒神經白塞綜合征的臨床表現主要有以下幾種：
1、口腔潰瘍
表現為口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常於3～7天自愈。一年可有多次複發，甚至前者未愈後者已起，此起彼伏，經久不愈。
2、外陰潰瘍
陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現小膿皰或小水泡，1～2天後破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。
3、眼葡萄膜炎
眼部症狀以反複發作的葡萄膜炎，尤以虹膜睫狀體炎最為多見，常可伴前房積膿，也可表現為結膜、角膜、視網膜炎，視盤及視神經萎縮等。
4、皮膚損害
皮膚損害可表現為結節性紅斑、皮下血栓性靜脈炎及過敏性皮疹。
小兒神經白塞綜合征嚴重影響患兒的日常生活，故應積極預防預防時，應注意以下幾點：
1、保持皮膚清潔，不穿化纖類內衣，穿全棉內衣
2、保持室內空氣新鮮，保持室內空氣流通
3、口腔潰瘍者應停止使用牙刷，改用瀨口液或淡鹽水，增加瀨口次數
4、定期測量體溫和血常規
5、飲食起居規律，杜絕不良生活衛生習慣充分保證睡眠，避免加班、熬夜，勿過度勞累平時保持心平氣和，消除不良刺激
小兒神經白塞綜合征在診斷時，除依靠其臨床表現外，還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種：
1、血液檢查
檢查顯示血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞質結合因子增多，T淋巴細胞增高，B淋巴細胞降低，IgD增高，黏蛋白增加，血沉加快，C反應蛋白陽性等。
2、腦脊液檢查
腦脊液壓力增高，白細胞數增加。白細胞種類以淋巴細胞為主。蛋白輕至中度增加。糖和氧化物變化不明顯。
3、腦電圖檢查
腦電圖異常率約為70％。惡化期或緩解期均可出現泛化性α波型即廣泛、持續的單節律性α波。該波形出現常提示腦幹損害。
4、腦CT掃描
CT顯示多為大腦萎縮、腦室擴大、腦幹萎縮和低密度區等異常。
5、誘發電位
誘發電位可有體感誘發電位及聽覺誘發電位異常。
6、非特異性皮膚試驗
用一般針刺皮膚可見丘疹或膿皰形成，或用0.1ml生理鹽水皮下注射，可在24～48小時後出現直徑為5～20mm的紅斑和膿皰形成。這種具有特異性的皮膚反應，是組織出血並伴有以中性白細胞為主的急性浸潤性炎症所致。
小兒神經白塞綜合征在飲食方麵，應注意以下幾點：
1、平常多食豆製品、新鮮蔬菜、雞蛋、牛奶、豬瘦肉，以及山藥、枸杞子、黑芝麻、赤小豆、綠豆、西瓜、冬瓜、薏米仁等食品。
2、飲食原則以清淡為宜，少量多餐。以高維生素、高熱量、高蛋白、易消化無渣流質飲食為主。
3、不吃油炸燒烤以及過於肥膩的豬肉，不吃牛肉、羊肉、狗肉、驢肉及薑、蔥、蒜，特別是辣椒等辛辣刺激之品。
4、患者口腔病變時不要吃過硬或溫度過高的食物。在口腔潰瘍期給予流質飲食，如牛奶、肉湯等，同時應鼓勵患者少量慢食。
小兒神經白塞綜合征一般主張用較大劑量類固醇製劑治療。用藥越早對神經係統症狀的控製效果越好。使用類固醇製劑達到臨床緩解時間需1～3周。免疫抑製藥，如苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，可與類固醇製劑聯合應用。新鮮血或血漿可取得良好效果。如顱內壓增高者可用脫水劑或行腦室引流、反複腰穿放液減壓。