病因尚不明確可能為常染色體隱性遺傳病,亦有認為與發汗功能障礙及自主神經功能紊亂有關本病常與汗皰並發。發病機製還不清楚有的學者認為是角質層黏著障礙病。
本病主要累及掌蹠部,偶爾也可見於手、足背側,對稱分布,皮損初起為針頭大白點,由表皮角質層與下方鬆離形成,無炎症變化,並逐漸向四周擴大,類似皰液幹涸的皰膜,容易自然破裂或經撕剝成為薄紙樣鱗屑,其下方皮膚正常。皮損不斷擴大,新鱗屑區發生,最終融合成整片可剝脫的鱗屑,無瘙癢感。本病易在暖熱季節複發,往往合並局部多汗。
皮損開始為針頭大散在的白色點狀水皰,數目多少不定,漸向周圍擴大,中央破裂形成淺表性脫屑多數皮損擴展。可融合成片似薄紙樣表皮剝脫。剝脫的表皮下皮膚幾乎完全正常。缺乏炎症征象。常對稱發生於掌蹠部。病程緩慢,無自覺症狀約經2~3周鱗屑自然脫落而痊愈每屆春末夏初開始發病秋季氣候轉涼則自行緩解,成人多見。
剝脫性角質鬆解症嚴重影響患者的日常生活,所以應積極預防預防時,要注意避免接觸肥皂、洗手液等刺激性化學用品,2-3周後可自愈
剝脫性角質鬆解症患者一般不需檢查,根據皮損隻有鱗屑而無水皰形成及炎症變化,不癢及分布部位的特點,診斷不難。兒童患者可進行微量元素檢查。
皮膚角質異常與鋅和維生素A的缺乏有一定關係,一旦孩子出現手足脫皮現象,應做微量元素檢查,如果缺鋅及時補充。平時還可以多讓孩子吃一些蛋黃、豬肝、胡蘿卜、菠菜、橘子、西紅柿等富含維生素A的食物,並盡量讓孩子多喝水,以緩解幹燥氣候造成的體內水分缺乏。
角質鬆解症的治療比較簡單,可在破裂脫皮的皮膚局部塗抹尿素軟膏或維生素E軟膏、凡士林軟膏等油脂性軟膏,前者可以軟化角質層,後者則可以起到滋潤和保護的作用,愈合後也要經常抹,作為手部的保養。