1、發病原因
病因尚不清楚。有人認為與感染病灶、精神創傷、內分泌功能異常等有關,也有認為本病可能係某些其他皮膚病如皰疹樣膿皰病、泛發性膿皰性細菌疹等的變異。
2、發病機製
本病主要由於脾虛生濕,濕熱內蘊,或外感濕熱邪毒,以致邪毒循經外越蘊於掌蹠而發。另有部分金屬過敏體質者,亦可發生此病。掌蹠膿皰病屬於免疫係統疾病,發病原因還不明確。掌蹠膿皰病主要發生於掌蹠部位,雙側、對稱性是其特點,部分患者合並有骨關節病變或甲狀腺疾病;連續性肢端皮炎發病前多有局部輕微外傷史,初發皮損多在指趾端及甲周,逐漸向近端匍行發展,常呈單側或不對稱性分布,日久可導致甲破壞及指骨萎縮、吸收,不少患者伴有黏膜損害。
一、尋常型天皰瘡
1、皮損特點:鬆弛性大皰,易破裂,形成糜爛麵且不易愈合。
2、皮損部位:可泛發於全身。60%首先口腔受累。
3、尼氏症:概念和意義,還可見於其他哪些疾病。
4、發生年齡:中老年。
5、預後:最差。
6、臨床實例。
二、增殖型天皰瘡
1、是尋常型的異性。分Neumanntype&Hallopeautype(良性增殖型天皰瘡)兩種。
2、特點:蕈樣增殖或乳頭瘤樣增生。
3、部位:腹股溝等皺褶部位和口鼻周圍。
三、落葉型天皰瘡
1、皮損特點:鬆弛性水皰,廣泛糜爛,葉狀結痂。
2、部位:可泛發全身,口腔受累少。
3、預後:差。
四、紅斑型天皰瘡
1、是落葉型的良性型。
2、皮損特點:紅斑、結痂,類似DLE或脂溢性皮炎。
3、部位:頭、麵,胸、背上部。
4、預後:好,可向落葉型或尋常型轉化。
好發於中年婦女,但是也有兒童發病的報道,皮損為無菌淺表性膿皰如膿皰瘡,排列呈環形或匐形性,好發於上肢,腹股溝和腋窩,水皰有時可見,但常為膿皰,膿皰常呈卵圓形,皰壁鬆弛,有時上部澄清,下部渾濁,呈弦月狀,早期膿皰周圍有紅暈,數天後膿皰吸收或破裂,留下淺表的薄痂,鱗屑痊愈時留下棕褐色色素沉著,不發生萎縮,一般沒有自覺症狀,可有輕度瘙癢,發熱等全身症狀,黏膜損害罕見,膿液培養無細菌生長,發作與緩解交替,間隔數天或數周,慢性經過,一般不影響健康。
本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵:
1、發作期用藥宜溫和,忌刺激性藥品
2、飲食宜清淡、性情忌煩躁和過度的疲勞
3、積極根除感染病灶
4、清除過敏原
5、大力開展衛生宣教,注意個人衛生,保持皮膚清潔,及時治療各種瘙癢性皮膚病
6、患者要適當隔離,尤其集體單位,患兒接觸過的衣服、毛巾及用具等,應予消毒
組織病理:膿皰水皰位於角層下類似膿皰瘡和落葉性天皰瘡,但無棘刺鬆解,皰底為顆粒層和棘細胞層的最上層組成,皰內含有大量的中性粒細胞,偶見嗜酸性粒細胞,皰下表皮有海綿形成,水皰旁皮膚真皮內可見中性粒細胞和一些嗜酸性粒細胞。直接免疫熒光未見有自身抗體存在。
角層下膿皰性皮膚病除了常規的治療外,還應根據不同的症狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病症製定不同的飲食標準。
碸類藥物如氨苯碸50~150mg/d有效,療效慢,不像皰疹樣皮炎那樣明顯,但最終可獲完全緩解。某些患者治療數月後,可完全停止用藥。磺胺吡啶1.0~3.0g/d也有效。全身給予皮質類固醇激素效果並不明顯,盡管有時大劑量的皮質類固醇激素可抑製泛發性皮損,但是很顯然,在治療一個良性疾病時,長期應用有潛在危險性的藥物應慎重考慮。維A酸和PUVA治療對部分病例有效。抗生素治療是無效的。