1、發病原因
呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發生，兩性發病率大致相等，有統計其發病率在北愛爾蘭為1∶4萬。有家庭性。
2、發病機製
發病機製目前還不清楚。常染色體顯性遺傳。可能為常染色體顯性遺傳。多從嬰兒期發病。
由於皮膚的破潰造成皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發於體質低下，或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症，故應引起臨床醫生的注意。
多從嬰兒期發病，輕者僅有掌蹠皮膚粗糙，嚴重時掌蹠出現彌漫性斑塊，邊緣角質增厚，表現光滑，色黃酷似胼胝，或呈疣狀增厚，常因彈性消失而發生皸裂，引起疼痛，造成手足活動困難損害可局限在掌蹠部，偶爾手背，足背、指、趾、肘、膝，前臂的伸側，脛前和踝部也可累及，對稱分布，可伴有多汗，甲板增厚，混濁，部分患者可合並先天性魚鱗病或其他先天性異常，病變可持續終生。
本病屬於呈常染色體顯性遺傳各種族皆可發生，兩性發病率大致相等，有統計其發病率在北愛爾蘭為1∶4萬有家庭性故無法針對本病病因進行預防，可在懷孕前進行染色體檢查，對於有嚴重染色體異常的，應避免結婚同時應避免近親結婚，也可減少本病的患病率
臨床皮膚檢查：掌蹠皮膚粗糙，嚴重時掌蹠出現彌漫性斑塊，邊緣角質增厚，表現光滑，色黃酷似胼胝，或呈疣狀增厚，常因彈性消失而發生皸裂，引起疼痛，造成手足活動困難損害可局限在掌蹠部，偶爾手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸側、脛前和踝部也可累及，對稱分布。
組織病理：角質層增厚，角化不良，粒層和棘層增厚，真皮淺層有輕度炎症細胞浸潤。汗腺和汗管偶有萎縮。
1、高蛋白飲食：補充豐富的高蛋白飲食，可以增強機體抵抗力及抗炎能力，提供損傷組織修複所必需的原料。
2、足量維生素：供給多種維生素，尤其是B族維生素、維生素C等。B族維生素有助於消化，能保護口腔組織；維生素C可促進牙齦出血複原。
3、補充礦物質：要特別注意礦物質的攝入，尤其是鈣、磷、鋅的攝入量及其比例關係。鋅可以抗感染，增強愈合。
少食油炸煎熬油膩食品以及糟貨、海貨、大蒜、韭菜、煙酒等刺激性食品，多食含有豐富蛋白質的食品，如豆製品、雞蛋、牛奶、綠豆、麥片、米仁和新鮮蔬菜和瓜果等。
1、治療
本病屬於呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發生，兩性發病率大致相等，有統計其發病率在北愛爾蘭為1∶4萬。有家庭性，故本病無特效療法。可試服維生素A及維生素A酸，盡量避免創傷。局部可外用角質鬆解劑。也可以給與局部使用糖皮質激素軟膏。
2、預後
病變可持續終生。