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木村網狀肢端色素沉著簡介

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  木村網狀肢端色素沉著(網狀肢端色素沉著症,reticularacropigmentationofKitamura)係一種常染色體顯性遺傳性綜合征,罕見。發病年齡10~20歲。

【詳情】

01木村網狀肢端色素沉著的發病原因有哪些

1、發病原因

  本病認為和常染色體顯性遺傳有關,還可能和環境因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。

  2、發病機製

  本病的發病機製可能為黑素體向周圍角朊細胞轉運加快以及活性的黑素細胞增多以及黑色素的代謝合成增加,從而引起色素沉著。

02木村網狀肢端色素沉著容易導致什麼並發症

  本病屬於染色體疾病,故可有其他髒器以及組織的異常,包括腎髒的異位、並發結締組織疾病等。其次本病可增加皮膚色素殘留,故主要是影響皮膚外觀美麗。對於有精神壓力過大以及抑鬱傾向的患者,特別是青春期愛美女性,可因皮膚色素沉著影響皮膚美觀,故可因此誘發抑鬱症,對於有類似傾向的患者應予以重視。

03木村網狀肢端色素沉著有哪些典型症狀

  損害以手,足背部多見,可累及掌蹠,頸側,亦可見於前臂橈側,小腿等體表其他部位,分布常較廣,眼瞼和麵部亦可累及,該病的典型特點為:色素斑呈雀斑樣,以橈側部位較稠密而明顯,色斑與皮紋方向一致,較周圍正常皮膚略凹陷,呈不規則網狀,有棱角。

04木村網狀肢端色素沉著應該如何預防

  本病屬於染色體疾病,故在結婚前應進行染色體的篩查,明確是否有增加後代患染色體疾病的風險同時應注意避免近親結婚,近親的夫婦可能會存在一些遺傳性疾病的隱形基因,可因近親結婚而增加患本病的風險同時做好孕期的檢查,以盡早發現異常,可盡早進行處理,必要時應考慮性流產手術終止妊娠

05木村網狀肢端色素沉著需要做哪些化驗檢查

臨床皮膚檢查:損害以手、足背部多見,可累及掌蹠、頸側,亦可見於前臂橈側、小腿等體表其他部位,分布常較廣。眼瞼和麵部亦可累及。該病的典型特點為:色素斑呈雀斑樣。

 組織病理學檢查:色素斑處皮膚表皮層萎縮,基底層黑素增加,真皮乳頭層噬黑素細胞不增多。

06木村網狀肢端色素沉著病人的飲食宜忌

 1、忌辛辣:蔥、薑、蒜、辣椒、花椒、韭菜、酒、煙等;忌腥膻:海魚、無鱗魚、蝦、蟹、海味、羊肉、狗肉、鹿肉等。

 2、忌發物:如蕎麥、豆芽、苜蓿、鵝肉、雞頭、鴨頭、豬頭、驢肉等;忌生冷:如果有脾胃虛寒,有腹瀉者,需忌冷飲、冷食、大量的生蔬菜和水果等。

  3、忌黏滑:如果脾虛納呆,需忌糯米、大麥、小麥等所製的米麵食品等。

07西醫治療木村網狀肢端色素沉著的常規方法

  1、治療

  本病認為和常染色體顯性遺傳有關,還可能和環境因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,染色體疾病是無法治療的。對於皮膚色素沉著有效的方法可用激光打掉。但容易複發。

  2、預後

  本病屬於染色體疾病,臨床病情遷延,可呈反複發作趨勢。

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