天疤瘡是一種自身免疫性疾病,本病病因不清楚,患者血循環中有抗表皮棘細胞間物質抗體(主要為IgG)。某些藥物可以誘發天疤瘡,伴發於腫瘤者稱伴瘤性天疤瘡。本病可發生於任何年齡組人群,但多見於30-50歲人群,無性別差異。
天疤瘡患者由於皮膚大麵積糜爛,大量體液外滲,蛋白質、電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合並敗血症、肺炎等繼發感染。頰黏膜是最常見的受累部位,咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。
天疤瘡的臨床特征是皮膚成批出現極易破裂的鬆弛性水胞,常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。依皮損特征,常分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型四型,尋常型天疤瘡最嚴重也最常見。
1、尋常型天胞瘡:常先有口腔粘膜損害,皮損為鬆弛性大胞,胞壁易破,糜爛麵難以愈合;
2、增殖型天胞瘡:糜爛麵上逐漸出現肥厚性肉芽、滲液較多,布滿小膿胞;
3、落葉型天胞瘡:表淺性水胞,有油酥餅樣鱗屑,呈落葉狀,全身皮膚紅腫;
4、紅斑性天胞瘡:紅斑基礎上出現表淺性水胞,麵部鱗屑性紅斑呈蝶形分布,似紅斑狼瘡,頭部及胸部皮損似脂溢性皮炎。
天疤瘡的預防很關鍵,生活中要多清潔皮膚,疏通毛孔避免使用油性或粉質化妝品,酌情使用水質護扶品,尤忌濃妝避免用手經常觸摸已長出的粉刺或用頭發及粉底霜極力掩蓋痤瘡,尤其要克服用手亂擠亂壓粉刺的不良習慣,因為手上的細菌和頭發上的贓物極易感染皮膚,加重粉刺,而亂擠亂壓可致永久的凹陷性疤痕,留下終身遺憾堅持多做一些室內的大幅度運動,以加快血液循環,促使體內的廢物及時排出體外,使皮膚在不斷的出汗過程中保持毛孔通暢,隨後及時加以清洗
天疤瘡是自身免疫性大胞性皮膚粘膜疾病,臨床上主要的檢查有免疫病理檢查、皮膚塗片顯微鏡檢查、皮膚真菌鏡檢、皮膚病的物理檢查。
天疤瘡患者飲食方麵應營養合理,宜低鹽、高蛋白飲食。食物應當盡量做到多樣化,粗細糧搭配均衡。多吃豆類、蘑菇類食物,忌辛辣、油膩、生冷食物。
天疤瘡的治療原則是全身用藥,控製病情;預防或控製繼發感染;血漿置換治療;積極處理口腔病變,防止嚴重並發症;加強支援療法;皮損按外用藥原則處理。
治愈後無新起水胞、創麵全部愈合、服用小劑量激素維持;好轉時病情基本控製,50%以上創麵愈合,偶有新起水胞;未愈時病情未控製,仍不斷有新起水胞。
多數天胞瘡患者病情嚴重,確診需要一定的條件,應到具有相當水平的公立醫院皮膚科就診。患者需長期服用激素控製病情,不能自已隨便減量或停藥。在使用激素時需密切地注意血糖、血壓、電解質等的變化;在用環磷山胺、硫唑嘌呤、環孢菌素A、氨苯楓、雷公藤、金鹽等藥物時,尤其要定期檢查血象、肝腎功能;用氯奎時,要注意定期檢查視野及做心電圖檢查。