盤狀紅斑狼瘡病因不明,近研究證實本現是以各種免疫反應異常為特征的疾病,至於其造成免疫障礙的因素可能是多方麵的。患者家族中本病發生率明顯較高,這提示本病發病與遺傳因素有關。在遺傳因素的基礎上,由某些外因(日光、紫外線照射)和內因(精神受刺激、心理嚴重障礙)的作用下,通過神經免疫內分泌網絡,導致自身組織細胞抗原性發生改變,最終發生免疫反應而致病。
盤狀紅斑狼瘡除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病常見的並發症是皮膚鱗狀細胞癌,鱗狀細胞癌亦稱皮樣癌,主要從有鱗狀上皮覆蓋的皮膚開始。
盤狀紅斑狼瘡患者多為女性,年齡多在20~40歲,皮損好發於麵部,特別是兩頰和鼻梁,呈蝶形分布,其次好發於口唇、耳部、頭皮、手背和手指等處。皮損的特征表現是有持久性盤狀紅斑,邊緣清楚,略微隆起,色素較深,為黃豆至指甲大小,呈圓形盤狀或不甚規則,表麵毛細血管擴張,並覆以黏著性鱗屑,若剝離鱗屑,可見其下擴張的毛囊孔,鱗屑底麵有很多刺狀角質隆起,栓在毛囊口中。在病情發展過程中,皮損逐漸擴大並增多,可融合成以鼻梁為中心,兩頰為雙翼的蝶形紅斑,外周的耳郭,顳顬甚至頭皮均可受累:皮損發生於耳郭時,軟組織可受累,呈枯萎狀;頭皮受累時頭皮萎縮,頭發脫落,為暗紅色,淺紅或帶白色的斑片。手背、手指和足背可同時發病,個別病例,麵部、雙手背和手指可全部受累,呈鮮紅色,覆以薄痂,手指尖端可長出鳥爪樣角質增生。足部皮損主要見於足底兩側和足跟,覆以大片淡紅色鱗屑。少數病例,皮損累及唇和口腔黏膜,表現為灰白色角化過度,可形成糜爛和淺潰瘍,最後出現萎縮,可有不同程度的瘙癢和灼熱感。
預防盤狀紅斑狼瘡及其並發症,要注意以下方麵:
1.樹立樂觀情緒,正確地對待疾病,建立戰勝疾病的信心,生活規律化,注意勞逸結合,適當休息,預防感染避免飲酒和過度疲勞
2.去除各種誘因,包括各種可能的內用藥物、慢性感染病灶等,避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素
3.避免日光曝曬和紫外線等照射,特別在活動期,需要時可加塗防日光藥物如3%奎寧軟膏、複方二氧化鈦軟膏、15%對氨安息香酸軟膏等,其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇,不可忽視
4.患者應節育,活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多係統損害者,宜爭取早作治療性流產
盤狀紅斑狼瘡的檢查具體包括如下:
一、檢查口腔頜麵部表現應注意:
1.檢查唇紅部有無紅斑、鱗屑、萎縮、糜爛、退色或色素沉著,病損有無延及皮膚。
2.口內粘膜有無紅斑、糜爛、萎縮,周圍有無呈放射狀排列的白色短紋。
3.檢查麵頰部有無蝶形紅斑、鱗屑、角質栓、色素減退或萎縮。
二、實驗檢查包括血液檢查和免疫學檢查。
盤狀紅斑狼瘡在飲食上有所禁忌,具體包括如下方麵:
1.增強光敏感作用的食物:盤狀紅斑狼瘡患者應避免陽光照射,所以對於無花果、油菜、紫雲英、黃泥螺以及芹菜等少吃,磨菇、香菇等蕈類也可能導致盤狀紅斑狼瘡患者病情加重。
2.海鮮類:魚蝦螃蟹等海鮮類食物,可能引起部分盤狀紅斑狼瘡患者出現過敏反應或引起病情複發,最好避免食用。
3.不宜多食油膩或刺激性的食物。此外,腎髒被侵害的患者,大多出現水腫,因此要限製患者的食鹽攝入量,從而避免病情加重。
為了防止盤狀紅斑狼瘡的發展或惡化,宜采用下列措施:避免飲酒和過度疲勞;如對日光過敏,外出時麵部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽、穿長袖衣服和長褲,避免在烈日下暴曬;避免受涼、感冒或其他感染。盤狀紅斑狼瘡的西醫治療包括全身治療和局部治療,具體如下:
一.全身治療
1、抗瘧藥:氯喹0.25g,1~2次/d,病情好轉後減量,有時每周0.25~0.5g即可控製病情發展。療程視病人的耐受情況和病情而定。
2、環磷酰胺靜脈用藥,400~600mg靜滴,每周1次。也可150~300mg/d,分2~3次口服。
3、糖皮質激素:對某些播散型病人,使用氯喹治療無效或不能耐受時,可考慮該種藥物的使用,並且應盡量用小劑量與其他抗風濕藥物聯合用藥以提高療效,減少副作用。
二.局部治療
1、小片皮損可用二氧化碳雪或液氮冷凍療法20~30s,1次不愈可重複治療。
2、利用去炎鬆霜、地塞米鬆(皮炎平)、氟輕鬆(膚輕鬆)。塗藥後再用塑料薄膜覆蓋包紮。