組織細胞吞噬性脂膜炎的病因仍未確定，一般認為可能與造血係統疾病或感染有關。多數學者認為本病的發生與微生物感染尤其是病毒感染有關，曾有合並急性EB病毒感染的報道，亦有人認為本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處，認為可能是一個變異型，即病變範圍主要表現在皮膚的惡性組織細胞增生病。
組織細胞吞噬性脂膜炎後期有內髒受累，全血細胞減少，出現皮膚紫癜或瘀斑，可能並發肝脾腫大、肝腎功能衰竭、終末性內髒出血、彌漫性血管內凝血、感染等而引起死亡。
組織細胞吞噬性脂膜炎早期表現為反複發作的觸痛性皮下結節或斑塊，小似黃豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表麵呈淡紅或淺褐色，可有鱗屑。自覺疼痛或壓痛，可發生壞死和潰瘍。皮膚損害可任發全身各處，主要分布於腹部及下肢和臀部，亦可見於麵頸、軀幹等處，稍後可出現紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍，與Weber-Christian病的損害極為相似。係統性損害為常伴症狀，可有肝脾及淋巴結腫大，出現黃疸、漿膜炎、關節痛。病程中常伴有發熱，多為高熱，可引起全血細胞減少、肝腎功能障礙。待發展後期損害嚴重時，可肝、腎功衰竭，形成彌漫性血管內凝血（DIC）和外周出血，包括消化道、呼吸係統及泌尿係統出血，常因多係統衰竭而死亡。
組織細胞吞噬性脂膜炎患者應注意去除感染病灶，注意衛生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能患者還應注意生活規律，勞逸結合，保持心情舒暢，避免強烈精神刺激加強營養，禁食生冷早期診斷，早期治療
組織細胞吞噬性脂膜炎一般有血紅蛋白、白細胞及血小板減少，肝酶升高，低蛋白血症，凝血酶原時間延長，血纖維蛋白原水平降低，循環纖維蛋白分解產物增多等。組織病理變化發現此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝脾、骨髓等內髒組織中。真皮深層和皮下脂肪小葉和小葉間隔有大量炎性細胞浸潤，其中組織細胞極為顯著，細胞體積大、核圓或腎形、均一染色，胞漿豐富。偶見核仁群集或散在，出現合體細胞現象，其中含有中性粒細胞、紅細胞、血小板和核仁碎片，形成豆袋狀細胞。繼之脂肪細胞壞死，出血及中性粒細胞浸潤。
組織細胞吞噬性脂膜炎患者飲食方麵應加強營養，注意溫補，飲食清淡富於營養，注意膳食平衡。忌生冷辛辣刺激食物，以免造成病情反複的情況，比如海鮮、雞肉、狗肉等。
組織細胞吞噬性脂膜炎尚無良好治療辦法，總的療效不滿意。皮質激素療效不顯著，早期可控製症狀，但易複發。環孢素A對本病有一定療效，可單獨使用，亦可聯合皮質激素衝擊療法或CHOP化療方案，可使病情得到一定改善。有報道脾切除可達到短期改善的目的。病程可持續6個月～10年，預後不良。