一、發病原因
SS的病因至今尚未明確。現已公認SS是一種以外分泌腺為主要靶器官的自身免疫性疾病。
二、發病機製
幹燥綜合征發病機製有3種可能：
1、遺傳或先天性免疫係統異常，表現為B細胞自發活動過度，可能與TH細胞功能過強或TS細胞功能低下有關。
2、獲得性抗原（如病毒感染）改變了自身抗原，引起自身抗體產生。
3、外源性抗原與特異遺傳易感性相互作用，導致B細胞反應性過強及靶器官淋巴細胞浸潤，免疫複合物也可能參與了病變的發生。
據文獻報道，SS合並神經係統損害，可能與血管炎有關。據認為，血管炎引起的缺血是導致神經損害的主要原因。在合並周圍神經損害的SS中，周圍神經活檢或屍檢已證實有急性或慢性血管炎和（或）血管周圍炎，有髓纖維消失，神經外膜的小動脈有血管炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。
有報告SS合並中樞神經係統損害的患者，多合並周圍血管炎，其腦部屍檢也證實有廣泛性血管炎。另外，一些學者認為，SS合並神經係統損害可能與炎性細胞浸潤有關，腦實質或周圍神經鞘膜中的慢性炎性細胞浸潤，可能是造成神經損害的病因。還有人認為，可能存在抗神經自身抗體，與SS的中樞神經係統損害有關，並認為由免疫異常所激發的腦血管痙攣，也可能是造成中樞神經係統損害的一過性單一或多灶性症狀的原因。
主要病理改變：周圍神經的損害以不同程度的髓鞘脫失為主，可合並輕度的軸突變性，神經外膜的小血管有炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。電鏡觀察施萬細胞內含有髓鞘的分解代謝產物，軸突消失。肌肉的損害可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周圍炎性細胞浸潤，可伴有明顯的微血管炎，肌內血管內皮細胞腫脹變性、基底膜增厚、內皮細胞可突入管腔，造成管腔狹窄或閉塞。腦部損害可見有彌漫性壞死性血管炎及腦膜腦炎的改變。
除以上表現，SS的患者常有眼幹燥、口幹、皮膚幹燥的表現。本病也可重疊其他結締組織病如類風濕性關節炎、係統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷諾現象。其次還可以出現下述並發症：
1、過敏：本病易發生藥物過敏，且表現較重，一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化，有時疾病處於相對穩定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發作如持續性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有：青黴素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。
2、感染：是常見的並發症，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑製劑、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有關。肺炎、腎盂腎炎及敗血症是最常見的並發症。致病菌可為金黃色葡萄球菌、奴卡菌、大腸杆菌、變形杆菌、結核菌、隱球菌及病毒等。
1、中樞神經係統損害：文獻報道SS合並中樞神經係統損害約占20％，可呈局灶性，多灶性或彌漫性的腦和（或）脊髓損害，神經症狀大多出現在SS之後，但少數可先於SS出現，根據其損害的部位不同，臨床表現各異，可表現為偏癱，失語，偏身性感覺障礙，偏盲，局灶性癲癇及腦幹和小腦損害的症狀；也可表現為意識障礙，精神異常，腦膜刺激征和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象，以精神障礙，帕金森綜合征，癲癇等表現多見。
2、脊髓損害：症狀相對較少，可表現為慢性進行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的症狀與體征，罕見脊髓蛛網膜下隙出血，脊髓造影大多無異常。
3、周圍神經損害：SS並發周圍神經損害較為多見，其發生率達30％，可表現為腦神經損害的症狀，以三叉神經損害較多見，表現為一側或雙側的麵部麻木和感覺減退，可伴有角膜反射減弱，角膜潰瘍，舌痛及口腔潰瘍等，此外，也可出現周圍性麵癱，動眼神經癱瘓，嗅覺消失及瞳孔不等大等表現，腦神經損害也可呈多發性和反複發作性，脊神經損害可表現為多發性周圍神經病，多發性單神經炎，以感覺性周圍神經病多見，表現為四肢對稱性手套襪樣感覺減退，伴有麻木針刺感，下肢症狀較上肢出現早而重；或受損神經分布區的麻木和感覺異常，可伴有運動異常，肌電圖呈失神經性改變，運動和感覺神經傳導速度減慢。
4、肌肉損害：症狀肌肉症狀可出現在SS的前後，主要表現為四肢輕重不等的近端肌肉無力，肌力減弱，可伴有發音和吞咽困難，肌電圖呈肌源性損害。
5、其他有報道SS可合並自主神經的損害：表現為瞳孔改變，無汗及尿便障礙等，還有的合並腎小管酸中毒，表現為低鉀性周期性麻痹。
幹燥綜合征尚無較好預防措施，早期診斷及早期治療以提高患者預後，對於已經發生了幹燥綜合征合並神經係統損害的患者非常必要有遺傳因素者，或家庭成員患有本病者，應進行遺傳谘詢預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等
1、一般檢查：同其他結締組織病所見，白細胞可增多，無特異性。
2、血清學檢查：90％SS患者多克隆IgG明顯升高，85％CIC（+），70％ANAAs（+），56％CRP（+），52％RP（+），補體一般正常，抗涎腺小管抗體及SS-A，SS-B，SS-C抗體均升高，以SS-A抗體升高顯著。
3、CSF：細胞數可增高，以單核細胞和漿細胞增高為主，蛋白含量增高，IgG含量相對增高，CSF蛋白電泳出現寡克隆帶的機會較高。
4、腦電圖：可呈局灶性或彌漫性慢波或尖波活動。
5、腦CT或MRI：可見有局限性密度減低區。
6、腦血管造影：有時可見腦血管局限性狹窄的改變。
7、肌肉和周圍神經的活檢：可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮，壞死及血管周圍炎性細胞浸潤；神經束施萬細胞內含有髓鞘的分解產物，軸突消失。
一、適宜食物：飲食應偏於甘涼滋潤，多吃滋陰清熱生津的食物，如百合、銀耳、蓮子、黃瓜、西紅柿、山藥、苦瓜、白果、豆豉、絲瓜、芹菜、藕、甲魚等清涼食物，水果以西瓜、梨、柚子、荸薺等甘寒之品為佳。
二、不適宜食物：忌食辛辣、香燥、溫熱之品，如酒、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及薑、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，並嚴禁吸煙，以防助燥傷津，加重病情。
三、食療
1、參芪鴿蛋湯
配方：北沙參30克，黃芪15克，鴿蛋10個。
製法：鴿蛋煮熟去殼備用。北沙參、黃芪加水煮半小時，以此湯煮鷦蛋，加調料後食用。
功效：益幹養陰。
用法：可作點心食用。
2、首烏參豆湯
配方：首烏10克，黑豆50克，北沙參30克。
製法：黑豆浸泡一夜後，先煮1小時，再加入北沙參、首烏，共煮半小時取汁飲用。
功效：滋補肝腎，益氣潤膚。
用法：每日1劑，不拘時頻飲。
1、生活及精神調理
適寒溫，慎起居，避免勞逸過度，注意口腔的清潔衛生，保持精神安定，避免情緒過度激動、或抑鬱所致免疫功能紊亂的加重（亦即中醫之“五誌化火”）。
2、飲食調節
多食新鮮水果，如梨、葡萄、蘋果、及各類瓜果、新鮮蔬菜，少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物，飲食宜清淡，忌過食甘甜油膩。適宜的飲食療法，對病情恢複有益。