舍格倫綜合征的確切病因及發病機製尚不十分明確,根據一些研究結果表明,以下三種情況可能與發病有關:
1、免疫調節缺陷:一種是細胞免疫係統異常活躍,表現為激活的T細胞為主的單核細胞浸潤。另一種是多源性的B細胞激活,引起γ球蛋白血症,循環免疫複合物升高和產生自身抗體。
2、病毒性疾病:改變細胞表麵的抗原性,成為獲得性抗原刺激,刺激B細胞活化,產生抗體,引起炎症反應。
3、前兩種情況共同作用的結果,既有獲得性外源刺激的外因,又有易於感染的特異性遺傳因子的內在因素。
該病容易並發係統損傷,即除口眼幹燥表現外患者還可出現全身症狀如乏力、發熱等。約有2/3患者出現係統損害。
1、皮膚:皮膚病變的病理基礎為局部血管炎。有下列表現①過敏性紫癜樣皮疹:多見於下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續時間約為10天,可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結節紅斑較為少見。③雷諾現象:多不嚴重,不引起指端潰瘍或相應組織萎縮。
2、骨骼肌肉:關節痛較為常見。僅小部分表現有關節腫脹,但多不嚴重,且呈一過性。關節結構的破壞非本病的特點。肌炎見於約5%的患者。
3、腎:國內報道約有30%~50%患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,表現為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹,嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。表現為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現於腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負荷試驗可以看到約
50%患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至腎功能不全。
4、肺:大部分患者無呼吸道症狀。輕度受累者出現幹咳,重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變,部分出現彌漫性肺間質纖維化,少數人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質病變在肺X片上並不明顯隻有高分辨肺CT方能發現。另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預後不佳。
5、消化係統:胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀。約20%患者有肝髒損害,特別是部分患者合並自身免疫性肝炎或原發性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見。
6、神經:累及神經係統的發生率約為5%。以周圍神經損害為多見,不論是中樞或周圍神經損害均與血管炎有關。
7、血液係統:本病可出現白細胞減少或/和血小板減少,血小板低下嚴重者可伴出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率約為正常人群的44倍。國內已有pSS患者出現血管免疫母細胞性淋巴結病(伴巨球蛋白血症)、非何傑金淋巴瘤、多發性骨髓瘤等報道。
舍格倫綜合征多見於中年以上女性,出現症狀至就診時間長短不一。病人的主要症狀有:眼幹、口幹、唾液腺及淚腺腫大、類風濕性關節炎等結締組織疾病。
1、眼部表現:由於淚腺受侵,淚液分泌停止或減少,角膜及球結膜上皮破壞,引起幹燥性角、結膜炎。病人眼有異物感、磨擦感或焦灼感,畏光、疼痛、視物疲勞。情緒激動或受到刺激時少淚或無淚。在下穹隆部結膜常存在稠厚的黏液狀膠樣分泌物,可用細小的鑷子夾持而拉成細條。淚腺腫大可致睜眼困難,瞼裂縮小,特別是外側部分腫大明顯,因而呈三角眼。腫大嚴重時,可阻擋視線。
2、口腔表現:由於唾液腺腺泡細胞萎縮,唾液分泌減少,出現口幹。輕者無明顯自覺症狀,較重者感舌、頰及咽喉部灼熱,口腔發黏,味覺異常。嚴重者言語、咀嚼及吞咽均困難。幹性食物不易咽下,進食時需飲水。說話久時,舌運動不靈活。如病人帶有全口義齒,常影響其固位。
口腔檢查可見口腔黏膜幹燥,口鏡與口腔黏膜黏著而不能滑動。口底唾液池消失。唇舌黏膜發紅,舌表麵幹燥並出現裂紋,舌背絲狀乳頭萎縮,舌表麵光滑潮紅呈“鏡麵舌”。部分病人出現口腔粘膜病,由於失去唾液的清潔、稀釋及緩衝作用,齲病的發生率明顯增加,且常為猛性齲。
3、唾液腺腫大:以腮腺為最常見,也可伴下頜下腺、舌下腺及小唾液腺腫大。多為雙側,也可單側發生。腮腺呈彌漫性腫大,邊界不明顯,表麵光滑,與周圍組織無粘連。無繼發感染時,觸診韌實感而無壓痛,擠壓腺體,導管口唾液分泌很少或無分泌。由於唾液減少,可引起繼發性逆行感染。腮腺反複腫脹,微有壓痛。擠壓腺體,有渾濁的雪花樣唾液或膿液流出。少數病例在腺體內可觸及結節狀腫塊,一個或多個,或呈單個較大腫塊、質地中等偏軟,界限常不甚清楚,無壓痛,此為類腫瘤型舍格倫綜合征。
4、其他外分泌腺受累的表現:除唾液腺與淚腺外,尚可有上、下呼吸道分泌腺及皮膚外分泌腺受累。鼻腔黏膜幹燥、結痂,甚至出現鼻中隔穿孔。喉及支氣管幹燥,出現聲音嘶啞及慢性幹咳。汗腺及皮脂腺受累則出現皮膚幹燥或萎縮。
5、結締組織疾病:約占50%的病人伴有類風濕性關節炎,約占10%的病人伴係統性紅斑狼瘡。此外,尚可有硬皮病、多發性肌炎等。
6、其他合並症:腎間質淋巴細胞浸潤可致腎小管功能不全,尿濃縮能力降低,產生低滲尿。肌酐清除率較低,發生腎小管酸中毒,但極少出現慢性腎衰竭。耳咽管阻塞可引起中耳炎。病變也可累及神經、肌及血管,出現感覺神經的末梢神經炎,表現為麻木、麻刺感或感覺過敏。肌病變表現為多發性肌炎或重症肌無力。血管病變有小動脈炎、手足發紺、雷諾現象等。甲狀腺也可出現橋本甲狀腺炎。
1、飲食
宜吃清淡、多汁、多維生素的新鮮瓜果蔬菜,應避免飲酒,吸煙,避免進食過鹹,過酸、辛辣、刺激性食物但幹燥綜合征患者一般病程較長,忌口不宜太嚴格,否則會影響營養的吸收,對病情不利
2、口腔護理
幹燥綜合征患者唾液分泌減少,易發生齲齒、化膿性腮腺炎、口腔潰瘍、舌皸裂等口腔問題,因此注意口腔衛生,做好口腔護理十分必要用液體濕潤口腔是緩解口腔幹燥的簡便方法,早晚刷牙(宜選用軟毛牙刷),飯後漱口清除食物殘渣,並定期作口腔檢查,這樣作有助於預防口腔感染及齲齒的發生發生口腔潰瘍、口腔繼發感染及唾液引流不暢引發的化膿性腮腺炎時應及早到醫院就診
3、眼睛護理
幹燥綜合征患者淚腺分泌減少,容易引起眼睛幹澀,嚴重者可發生感染及角膜潰瘍穿孔患者應及可用人工淚液滴眼以緩解眼幹症狀,減輕角膜損傷和不適,減少感染機會同時可使用加濕器來改善環境濕度,減少眼部不適一旦出現角膜潰瘍,應及早到眼科做相應治療
4、皮膚護理
皮膚受累可有幹燥、脫屑和瘙癢等現象,勤換衣褲、被褥,保持皮膚清潔,要少用或不用堿性肥皂,可以用複方甘油止癢乳,維生素E乳及市售潤膚露等都有很好的保護皮膚作用有陰道幹燥瘙癢、性交灼痛,應注意陰部衛生,可適當使用潔爾陰洗液或潤滑劑有皮損的患者應及早到醫院治療,根據皮損情況以清創換藥,如有感染可適當使用抗生素
5、呼吸道護理
幹燥綜合征患者呼吸道粘膜幹燥,可引起幹咳等症狀宜將室內濕度控製在50%~60%,溫度保持在18~21℃,同時應預防肺部感染對於痰液黏稠,難以咳出的病人應到醫院就診,可使用藥物(易維適,沐舒坦等),如果發生感染應積極控製感染
總之,幹燥綜合征是一種全身性疾病,學會以上一些日常自我護理可以減少疾病困擾,提高您的生活質量保持良好心態,愉快心情,定期複查,聽從醫囑,積極改善症狀,控製和延緩髒器受累是對付幹燥綜合征的重要原則
臨床體格檢查:眼幹、口幹、唾液腺及淚腺腫大、類風濕性關節炎等結締組織疾病。眼部由於淚腺受侵,淚液分泌停止或減少,角膜及球結膜上皮破壞,引起幹燥性角、結膜炎。病人眼有異物感、磨擦感或焦灼感,畏光、疼痛、視物疲勞。情緒激動或受到刺激時少淚或無淚。在下穹隆部結膜常存在稠厚的黏液狀膠樣分泌物,可用細小的鑷子夾持而拉成細條。淚腺腫大可致睜眼困難,瞼裂縮小,特別是外側部分腫大明顯,因而呈三角眼。腫大嚴重時,可阻擋視線。口腔由於唾液腺腺泡細胞萎縮,唾液分泌減少,出現口幹。輕者無明顯自覺症狀,較重者感舌、頰及咽喉部灼熱,口腔發黏,味覺異常。嚴重者言語、咀嚼及吞咽均困難。幹性食物不易咽下,進食時需飲水。說話久時,舌運動不靈活。如病人帶有全口義齒,常影響其固位。
舍格倫綜合征患者的飲食應偏於甘涼滋潤,多吃滋陰清熱生津的食物,如豆豉、絲瓜、芹菜、紅梗菜、黃花菜、枸杞頭、芹菜、淡菜、甲魚等清涼食物。水果如西瓜、甜橙、鮮梨、鮮藕等,也可甘寒生津。口舌幹燥者可以常含話梅、藏青果等,或常飲酸梅汁、檸檬汁等生津解渴飲料。
應避免進食辛辣火熱的飲料和食物,以防助燥傷津,加重病情。忌食辛辣、香燥、溫熱之品,如酒、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及薑、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,並嚴禁吸煙。
但由於舍格倫綜合征病人相對病程長,在正確對待飲食宜忌的同時,亦不可忌口太嚴,如忌口太嚴,長年累月,反而影響營養的吸收,於病情不利。
總之,食物要新鮮,葷素搭配,少食多餐,飲食以適合口味為宜,並保證充足的營養。
1、本病目前尚無有效的根治方法,主要為對症治療。眼幹可用人工淚液滴眼,也可以采用矽酮進行淚點封閉,以緩解眼幹症狀。口幹可用人工唾液,乙基纖維素和黏液素可增加口腔表麵濕潤和潤滑作用,緩解不適感。亦可用催唾劑,刺激唾液分泌,如用舒雅樂口服,3次/日,每次一片。西維美林是M3受體激動劑,15~30mg/天,對口幹、眼幹都有作用。免疫調節劑,如胸腺肽,可調節細胞免疫功能,使其與體液免疫相平衡。注意口腔衛生,減少逆行性感染的機會。伴發急性炎症時用抗生素治療。積極預防和治療齲病。
對於結節型舍格倫綜合征可采用手術治療,切除受累腺體,以防止惡性變。單發性病變,腺體破壞嚴重或繼發感染明顯者,也可考慮手術切除患側腮腺。
2、中藥治療亦可緩解症狀,阻止病變進展。需經過辨證論治,製定治療方案,通常的治則為“養陰生津,清熱潤燥”。藥物可用柴胡、山梔、麥冬、生地、沙參、桑葉、菊花及甘草等。
唾液分泌瘦神經係統調節,通過低電壓刺激舌尖及上顎,增加分泌唾液的刺激。這些刺激通過神經係統傳入中樞神經係統,在反饋到唾液腺組織,使尚存的唾液腺組織發揮其功能。對腺體組織破壞較輕者有一定作用,但對破壞重者效果較差。傳統的針刺治療也可促進唾液分泌,緩解口幹症狀。
免疫抑製劑,如氯化喹啉、潑尼鬆、雷公藤等,對繼發性舍格倫綜合征有類風濕性關節炎或類腫瘤型舍格倫綜合征病人可考慮應用,但病情時有反複,且不良反應大。有報道使用環磷酰胺後,是假性淋巴瘤轉變為真性惡性淋巴瘤。
3、舍格倫綜合征一般呈良性過程,極少數病人可發生惡變。其淋巴樣成分和上皮成分均可發生惡變,前者多惡變為非霍奇金淋巴瘤,後者惡變為未分化癌或淋巴上皮癌,淋巴樣成分惡變明顯多於上皮成分惡變。Chused等報道,伴有腮腺腫脹、不含抗唾液腺導管抗體、原發性舍格倫綜合征病人,發生惡性淋巴瘤的比例明顯高於無腮腺腫脹、含抗唾液腺導管抗體、繼發性舍格倫綜合征病人。對於原發性舍格倫綜合症、腮腺腫大、抗唾液腺導管抗體陰性,原有高丙種球蛋白血症及IgM進行性下降,各種血清抗體逐漸消失者,需警惕惡性淋巴瘤的發生。