按不同的發病機理可將蕁麻疹-血管性水腫分為IgE介導、補體介導、非免疫性及特發性四大類:
1、僅IgE依賴的和IgA缺陷病人中由IgG介導的這二種情況發生的本症屬於速發的過敏反應。
2、大多數慢性蕁麻疹為特發型的。
3、不伴發蕁麻疹的、C1酯酶抑製劑(C1INH)缺陷的血管性水腫可能是先天性常染色體顯性遺傳,也可能是獲得性的;二者都分為缺乏C1INH的1型和無功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑製失控,C4、C2等成份大量消耗而裂解產物明顯增多,加上緩激肽等血管活性肽等血管活性肽激活,導致血管性水腫。伴隨血清病或特發性皮膚壞死性血管炎而出現的蕁麻疹和血管性水腫,是與免疫複合物激活補體係統有關。
4、非免疫性的發病機理主要是非免疫性類中所列述的一些物質進入體內刺激肥大細胞釋放組胺等,或由於情緒、運動和熱等因素促使乙酰膽堿和組胺釋放所致。
蕁麻疹的病理特征為真皮水腫,而血管性水腫是真皮和皮下組織都水腫,受累區域的膠原束廣泛分離,毛細血管擴張,血管周圍可有淋巴細胞、嗜酸性細胞和嗜中性細胞,組成多形性浸潤。
1、會帶來並發症之喉炎。慢性蕁麻疹帶來氣管炎比較多見,並常常累及喉部引起喉炎。一般喉炎都是由於細菌繼發感染導致的。喉炎症狀嚴重的時候甚至會導致窒息。可見慢性蕁麻疹的危害還是比較大的。
2、慢性蕁麻疹會影響心血管係統,並帶來心血管係統並發症。主要表現為發熱、頭痛、呼吸急促、四肢無力等症狀,有時也會突然消退然後肝急劇增大。部分患者會出現心肌炎。
3、迅速產生而出現風疹病變,局部常出現癢痛感或發熱等症狀。有的患者在風疹塊而產生全身症狀如飲食不佳或偏頭痛。風疹塊扁平發紅或是蒼白的水腫性斑點病變,也常被人們叫做圖形蕁麻疹。有時,初期發病也常有出血性蕁麻疹或出血。風疹塊中有水皰可轉換為水皰性蕁麻疹。有時,水皰或大皰發生於似乎正常的表層皮膚,但常出現紅暈,這類風疹很容易誘發兒童。
可發生於任何年齡,以中青年為多見,蕁麻疹表現為皮膚上突然發生風團,於數分鍾或數小時後即可消退,一般不超過24小時,成批發生,有時一天反複出現多次,呈鮮紅色和淺黃色,紅色者血管滲出較輕,白色者由較廣泛的滲出壓迫毛細血管產生貧血所致,風塊大小不等,大者可達10cm直徑或更大,有時表麵可出現水皰,疏散排列,鄰近損害能互相融合,形成特殊的圓形,環形,地圖形等,可泛發全身,消退後不留痕跡,有劇癢,燒灼或刺激痛感,一般急性型經數天至1~2周停發,也有反複發作,病程纏綿1~2月以上,有的經年不斷,轉為慢性,血管性水腫,發生皮下組織較蔬鬆部位或粘膜,呈局限性短暫性大片腫脹,邊緣不清,不癢,通常累及眼瞼,唇,舌,外生殖器,手和足,常和蕁麻疹一起發生,若累及上呼吸道,可能會阻塞咽喉而危及生命;如累及胃腸道,可能出現腹酸痛,有的還伴有惡心,嘔吐,以致進行不必要的外科探查,一般都在2~3日後消失。
此外,某些類型的蕁麻疹-血管性水腫尚有一些特殊的臨床表現:
1、寒冷性蕁麻疹分遺傳性和獲得性兩種,前者從嬰兒開始,症狀隨年齡增長而減輕,常持續一生,在全身受冷後數小時發疹,損害為不超過2cm直徑的紅斑性丘疹,可伴發熱,畏寒,關節痛,肌痛和頭痛等,可持續48小時;後者常從兒童發病,皮膚暴露寒冷後即可發病,吸入冷空氣或進食冷的食物或飲料偶爾粘膜發生腫脹,除去暴露部位發生風塊外,患者可發生全身性症狀,如潛入冷水後發生知覺喪失,甚至淹溺,症狀在數月事消失,但亦有持久不愈者。
2、膽堿能性蕁麻疹在精神緊張,運動和熱後發生,損害為1~2cm大風團,外繞較大紅暈,有時僅有瘙癢而無風團,可伴流涎,出汗,腹痛和腹瀉,持續數月至數年。
3、日光性蕁麻疹:暴露日光後數分鍾發病,局限於暴露部位,持續1~2小時。
4、蛋白腖性蕁麻疹:在饕餮者,精神激動或同時飲酒情況下,食物蛋白分解的蛋白腖經腸粘膜吸收而致病,表現為皮膚發紅充血有風塊,伴頭痛乏力,在1~4小時內消失,有時可持續1~2天。
日常生活禁忌:
1、不要去抓:一般人對於皮膚癢的直覺反應都是趕緊用手去抓,可是你可能不知道,這個動作不但不能止癢,還可能越抓越癢,主要是因為當你對局部抓癢時,反而讓局部的溫度提高,使血液釋出更多的組織胺(過敏原),反而會更惡化
2、不要熱敷:有些人癢到會想用熱敷,雖然熱可以使局部的癢覺暫時不那麼敏感,但其實反而是另一種刺激,因為熱會使血管擴張,釋出更多的過敏原,例如浸泡在過熱的溫泉或是澡盆中,或是包在厚重的棉被裏保暖過渡都很有可能引發蕁麻疹
3、避免吃含有人工添加物的食品,多吃新鮮蔬果油煎、油炸或是辛辣類的食物較易引發體內的熱性反應的食物少吃
血嗜酸性粒細胞增高,IgE可增高,寒冷性蕁麻疹患者血清中可測出冷球蛋白或冷纖維蛋白原,血清病蕁麻疹患者的血循環免疫複合物增高,補體C2水平及總補全活性降低,C1酯酶抑製缺陷的血管性水腫患者血清中缺乏C1INH或僅有無活性的C1INH,還可伴有補體係統前段補體成份(C1,C4,C2)水平異常。
1、菜子油治血管性水腫
[用料]生菜子油。
[製用法]外搽患處,每日數次。治療期間禁用水洗患處。
[功效]解毒,消腫,祛濕。用治血管性水腫。
2、芝麻根治血管性水腫
[用料]芝麻根1握。
[製用法]洗淨後加水煎,趁熱燙洗。
[功效]清熱。散風,止癢。用治蕁麻疹。
首先應找尋病因並加以支除。對症治療常采用抗組胺受體H1拮抗劑,如安泰樂每次25~50mg,日3次,對慢性蕁麻疹尤其是物理性蕁麻疹有較好效果,賽庚啶每次4mg,日3次或氮他啶每次1mg,日4次對寒冷性蕁麻疹效佳,羥嗪治療精神性和膽堿能性蕁麻疹有良效,這些藥物都有思睡作用。近年來新一代抗組胺藥物不斷問世。它們隻輕度或不具有抗膽堿作用,以及通過血腦屏障能力低,因而不產生口幹和嗜睡作用。如新敏樂(阿伐司丁acrivastine),每次8mg,日1次;特非那定(terfenadine),每次10mg,每日1次;又如仙特敏(certirizine),每次10mg,日1次,它能抑製組胺介導的早期反應,又能抑製炎症細胞特別是嗜中性粒細胞嗜睡酸性粒細胞向過敏部位移行、積聚從而抑製後期過敏反應的作用,Juhlin報道它有抑製組胺、緩激肽、血小板活化因子等的作用。玻璃瑪朗(primalan,mequitazine),每次10mg,日2次,它具有阻斷肥大細胞脫顆粒,阻斷組胺,花生四烯酸和血小板活化因子等致炎介質對H1受體作用,能調節迷走神經緊張性,從而阻止慢性症狀的發展。
1、對頑固的、應用抗組胺受體拮抗劑無效的患者,可合並應用抗組胺受體H1拮抗劑如西咪替丁(甲氰咪呱)或蘭替丁,有時可取得滿意效果。酮體芬亦可合並使用。
2、擬交感神經藥物主要用於急性蕁麻疹和(或)神經性水腫,尤其是喉水腫患者,應用0.1%腎上腺素0.5~1ml皮下注射,對嚴重急性過敏性反應可隔20~30分鍾注射0.5ml;發作頻繁病例可試用長效製劑如腎上腺素油劑。
3、皮質類固醇應用於急性嚴重病例如過敏性休克、血清病性蕁麻疹或伴發於壞死性皮膚血管炎的蕁麻疹,對慢性病例效果不著。
4、抑肽酶(aprotinin)靜脈注射治療慢性蕁麻疹有一定療效,10次為一療程,每例可采用2~3療程。慢性蕁麻疹患者還可試用靜脈注射普魯卡因,肌肉注射組胺蛋白,口服羥氯喹、利血平、維生素K等。氨茶堿與β-腎上腺能藥物可使細胞內環磷酸腺苷的含量增高而使組胺釋放減少,鈣製劑有改善毛細血管通透性作用。對精神因素引發的,尚可采用地西泮等鎮定劑。
5、抗生素和磺胺類製劑適用於胃腸道或呼吸道有明顯或隱伏性感染引起的蕁麻疹蕁麻疹患者。
6、以活性減弱的雄性激素(attenuatedandrogens)如達那唑(danazol),司坦唑(stanozolol,康力龍)羥甲烯龍(oxymetholone,康複龍)等治療先天性C1INH缺陷,可糾正其生化缺損並有予防發作的效用,但不能用於小兒和孕婦,後者隻能用抗纖維蛋白溶酶藥物如6-氨基已酸,每日6~8g,有時可控製自然發作,對部分病例可預防發作。
7、對呼吸道特別是喉部發作水腫,必要時應進行氣管切開或插管,以保持呼吸道暢通,外用可搽止癢洗劑如1%樟腦、1%薄荷爐甘石洗劑,一日多次。