1、發病原因
尚不清楚。根據地理分布特點，認為寒冷地區與本病發病有關，Hauser認為蓖子碩蜱（ixodesrieinus）為傳播本病的媒介。但亦有認為血液循環不良，外傷或神經功能障礙對本病發生有一定影響。
2、發病機製
發病機製還不清楚。有人認為；血清冷球蛋白血症，α1、α2、γ球蛋白升高、血黏度增加與本病發作呈正相關。亦有認為血液循環不良，外傷或神經功能障礙對本病發生有一定影響。
本病可因皮膚破潰形成慢性淺表潰瘍，經久不愈者有癌變的風險。同時由於皮膚的破潰使皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發於體質低下，或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症，故應引起臨床醫生的注意。
皮膚損害呈向心性分布的單發或多發性紅色皮下結節或斑塊，以後擴大或增多，或可融合成彌漫浸潤的水腫性斑塊，顏色淡紅或暗紅，逐漸擴展中央呈現萎縮，皮膚菲薄，鬆弛有皺紋，皮下淺靜脈隱約可見，汗腺，皮脂腺因萎縮而功能減退，皮膚幹燥，有糠樣鱗屑，毛細血管減少，皮損沿尺骨或脛骨呈有序列的條帶狀排列，頗似萎縮性帶狀硬皮病，呈異色或淺白斑樣改變，有部分出現纖維化或硬化，周圍軟組織可伴發鈣沉著，四肢關節附近可發生淡黃色纖維增生質硬的結節，可有壓痛，如損害周圍紅暈明顯時，可伴發局部淋巴結腫大，如發於下肢時，可伴發慢性潰瘍或潰瘍癌變，嚴重者，患肢肌肉，骨骼亦可發生萎縮，導致活動功能障礙，常侵犯手足背部，逐漸擴展，可累及四肢及大關節，女性多於男性，經過緩慢，罕有自愈傾向。
本病尚不清楚根據地理分布特點，認為寒冷地區與本病發病有關，Hauser認為蓖子碩蜱（ixodesrieinus）為傳播本病的媒介但亦有認為血液循環不良，外傷或神經功能障礙對本病發生有一定影響故本病的預防主要是以避免蜱蟲叮咬，去野外應給予驅蟲的風油精塗擦避免蚊蟲叮咬
除血清冷凝集試驗和血黏度測定外，X線拍片可見軟組織廣泛鈣化，骨關節嚴重脫鈣，萎縮或發生脊柱關節強直，脫位或融合等異常改變。
組織病理：真皮水腫，萎縮期表皮萎縮，表皮下結締組織狹窄帶之下為淋巴細胞，組織細胞呈帶狀浸潤，真皮下層纖維增厚，膠原纖維呈透明變性，皮脂腺，毛囊均有萎縮，汗腺存在。
慢性萎縮性肢皮炎除了常規的治療外，飲食上還要注意以下方麵：高營養、易消化的食物。合理搭配膳食。避免食用辛辣刺激性的食物。
早期可使用青黴素、四環素等抗生素，有一定效果，一般治療2周，症狀可逐漸好轉。其他血管擴張劑，皮質類固醇激素亦可輔助治療，但萎縮期療效差。慢性萎縮性肢皮炎（acrodermatitischronicaatrophicans）又稱原發性彌漫性萎縮（primarydiffuseatrophy），或進行性播散性萎縮性皮炎（dermatitisatrophicansdiffusaprogressiva），是一種發於四肢伸側的慢性進行廣泛性皮膚萎縮。