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光線性彈力纖維病簡介

相關問答

  光線性彈力纖維病又稱日光性彈力纖維綜合征,Favre-Racovchot綜合征,係長期暴露於日光引起皮膚退行性改變的疾病,屬於同一性質的不同症狀者包括:頸部菱形皮膚、播散性彈力纖維瘤,結節性彈力纖維病,檸檬色皮膚,手足膠原斑和耳彈力纖維性結節等。

【詳情】

01光線性彈力纖維病的發病原因有哪些

  1、發病原因

  長期接受中、短波紫外線引起皮膚退行性變性,以彈力組織變性為主,其中羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化而發生組織變性,形成無定形物質。

  2、發病機製

  彈力組織變性,羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化而發生組織變性,形成無定形物質。

02光線性彈力纖維病容易導致什麼並發症

  本病主要以皮膚色素沉著以及皮膚及其毛囊萎縮為主要表現。造成彈力組織變性為主,其中羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化而發生組織變性,形成無定形物質。皮膚的完整性容易破壞,故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染,通常繼發於體質低下,或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。

03光線性彈力纖維病有哪些典型症狀

  屬於光線性彈力纖維病的不同表現,可分為6種。

  1、頸部菱形皮膚:亦稱農民頸,常見症狀為頸項皮膚粗糙肥厚,脊溝明顯,縱橫紋交叉,構成菱形皮野,亦可擴展累及額,頰,上胸及肩部,或前臂伸側,手足亦可受累,無自覺症狀,慢性經過,農民,水手及運動員過度日曬極易患本症,通常老年男性多發,組織病理示表皮萎縮,基底細胞層色素增多,膠原纖維增生,呈嗜堿性變性,汗腺,皮脂腺和毛囊均有萎縮。

  2、結節性類彈力纖維病:又稱Favre-Rapuchot綜合征,主要表現為麵頰,眶周,額,頸兩側皮膚呈淡黃色增厚,彈性減低,多皺,呈橘皮樣外觀,可並發多數簇集黑頭粉刺和毛囊性囊腫,炎症反應明顯,可伴有老年疣或其他退行性改變。

  3、播散性彈力纖維瘤:常於麵頰,頸部皮膚出現淡黃或橘黃色斑塊,境界清楚,可單發或多發,易與彈力纖維性假黃瘤相混淆,但本症多發於暴露日曬區域,不伴心血管和眼底改變可資區別。

 4、檸檬色皮膚:暴露日曬區,皮膚黃色增厚且多皺紋。

  5、手足膠原斑,又稱肢端角化性類彈力纖維瘤:好發於手足掌蹠和背麵結合部,從大拇指尖,繞指根到示指的橈側皮膚為黃色或肉色的增生性丘疹或斑塊,皮膚幹燥,可伴有毛細血管擴張,有時可在婦女足背見有沿肌腱呈線狀排列的角化結節。

  6、耳部彈力纖維結節:多見於有長期日曬史的老年,損害於單側或雙側耳輪出現白色或滲紅色,半透明的小結節或丘疹,互相集聚,呈橘皮樣外觀,無自覺症狀,並伴發其他光線角化病。

04光線性彈力纖維病應該如何預防

  本病因光照過度直接導致,故應避免日曬,暴露區可塗遮光劑特別是喜歡旅行以及長期從科研的工作人員,因經常接觸陽光的暴曬以及紫外線的照射,故可增加本病的患病風險,對於野外工作者以及長期旅行者應注意做好防曬保護,如使用防曬霜、打防曬傘均可有效的減少本病的患病幾率

05光線性彈力纖維病需要做哪些化驗檢查

  組織病理:表皮輕度萎縮,表皮下有一正常膠原纖維狹窄帶,真皮上1/3處有破碎的粗大嗜堿性纖維或伴有均質化的無定形嗜堿物質,彈力纖維染色呈陽性,膠原纖維可見少數破碎變性,基層黑素分布不均勻,增多區與減少區交替存在,伊紅染色偏淡染,膠原束結構不清,水平排列或無定形物,含有大量密集彈力纖維。

06光線性彈力纖維病病人的飲食宜忌

  一、光線性彈力纖維病的食療

  黃瓜粥

  材料:大米100克左右、鮮嫩黃瓜1-2根、精鹽少許、一小塊生薑。

  做法:

  1、將黃瓜洗淨,去皮去心後,切成薄片,放在旁邊備用。

  2、將生薑切成絲,也放在一旁備用。

  3、將大米放入鍋內,淘洗幹淨,在鍋內加入適量的水,將生薑倒入鍋中。

  4、把鍋置於灶上,點燃灶火,用大火燒開後,將黃瓜片倒入鍋中,改用小火慢慢煮至米爛,再煮至湯稠,起鍋前,放入少許精鹽調味即可。

  二、光線性彈力纖維病患者吃什麼對身體好

  1、宜多吃對皮膚好的食物,如堅果、鮮棗、地瓜、黃瓜、蘋果等。

  2、宜多吃畜禽肝髒,其富含維生素a,對皮膚好。

  3、多食含鐵質的食物,如動物肝髒、蛋黃、海帶、紫菜等。

  三、光線性彈力纖維病患者吃什麼對身體不好

  1、忌煙酒。

  2、避免攝入辛辣刺激性食物。

07西醫治療光線性彈力纖維病的常規方法

  1、外敷藥物:外用維A酸製劑、維生素E霜、果酸製劑、血肝油軟膏有一定療效。

  2、全身療法:可用煙酰胺及β胡蘿卜素、VitB6、VitC等。

  3、飲食療法:增加水果、蔬菜的攝取率,能夠增加體內維生素的儲存,也可促進本病的恢複。

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