本病的病因學不清,有證據提示T細胞介導的肌細胞毒性、多因素遺傳易感性參與發病機製。本病可為常染色體顯性和隱性遺傳方式,絕大多數為散發的病例,許多常染色體隱性遺傳家族性包涵體肌病是由於染色地9p1-q1缺失,但並非所有的患者皆然,存在不同染色體的異常。
1、四肢肌無力:臨床上會出現眼瞼下垂、複視、斜視,表情肌和咀嚼肌無力,還會引起表情淡漠、不能鼓腮吹氣等表現,延髓肌無力則出現語言不力、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳等。
2、吞咽困難:有無肌肉的炎症或者肌力的異常,食物從口腔至胃、賁門運送過程中受阻而產生咽部、胸骨後或食管部位的梗阻停滯感覺。
3、褥瘡及肺部感染:由於體力極度虛弱,或感覺運動功能喪失,無力變換臥位,加之護理不當,致位於體表骨隆突和床褥之間的皮膚組織,甚至肌肉,因持續受壓,局部缺氧,血管栓塞、組織壞死腐脫而形成的潰瘍,由於長期臥床,可能會發生墜積性肺炎。
1、眼瞼周圍呈現水腫性紫紅色斑(紫羅蘭色)(尤其是上眼瞼有紫紅色斑,眼瞼周圍有水腫,又稱向陽性皮損),對稱性分布。在頸部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮膚異色症樣紅斑(皮膚損害上有毛細血管擴張,輕度萎縮。既有色素沉著,又有色素減退)。
2、Gottron丘疹和Gottron征:在指關節、指掌關節背麵,肘、膝關節伸側有對稱性分布的紫紅色丘疹,稱為Gottron丘疹,這些丘疹處又有紫紅色斑、萎縮斑或融合成斑塊(有毛細血管擴張,潮紅和鱗屑),稱為Gottron征。
3、甲皺襞處有毛細血管擴張(甲的周圍有毛細血管擴張)。
4、曝光部位皮膚紅斑:暴露部位受日光照射處發生境界明顯的水腫性紅斑。最典型見於胸部V字區或圓領衫的圓領外皮膚,此為光敏所致。(V字區有萎縮性皮炎、紅斑、毛細血管擴張、雪茄煙紙樣皺縮)。境界清楚。
5、臨床無肌肉炎症表現,無肌無力、肌酸和肌痛。
6、肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常。肌肉影像學檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查均正常。
1、起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按時睡眠,按時起床,不要熬夜,要勞逸結合
2、避風寒、防感冒肌無力患者抵抗力較差,傷風感冒不僅會促使疾病複發或加重,還會進一步降低機體對疾病的抵抗力
3、注意適量運動,鍛煉身體增強體質,但不能運動過量,特別是重症肌無力病人運動過量會加重症狀,所以病人要根據自己的情況選擇一些有助於恢複健康的運動
肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常。肌肉影像學檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查,血清CK水平正常輕度升高。肌組織學檢查可見肌纖維結構異常炎症性改變,CD8T細胞浸潤。確診需用免疫組化技術發現變性肌纖維胞漿和胞核中空泡形成,β-澱粉蛋白浸染呈陽性反應。
無肌病性皮肌炎其調理方法和皮肌炎一致,本病的特點就是不伴有肌肉病變,其驗方食療如下述。
1、益元清熱祛濕湯
取黃芪、金銀花各100克,地丁、黃柏各50克,玄參25克、當歸、丹皮、馬勃、板藍根、紫草、鹿角霜各20克,甘草、柴胡各15克。每日1劑,水煎服。本方適用於皮肌炎,濕熱阻絡之症。
2、養陰通絡湯
用雞血藤30克,黃芪、絡石藤各20克、黨參、生地、北沙參各15克,丹皮、紫草各12克。水煎服,每日1劑。本方適用於皮肌炎,陰虛血熱症。
3、加味益氣涼血湯
取地骨皮30克、龜板、鱉甲各15克,生地、黃芪、山藥、黨參各12克、紫草、南沙參、北沙參、麥冬、白術各9克、丹皮6克。水煎服,每日1劑,每日服3次。本方益氣,養陰,涼血,適用於皮肌炎。
4、二參二藤湯
用雞血藤、絡石藤各30克,黃芪20克,黨參、北沙參、生地各15克,丹皮、紫草各12克。水煎服,每日1劑,每日服3次。本方益氣養陰,涼血通絡,適用於皮肌炎。
無肌病性皮肌炎屬於自身免疫性疾病,又屬於副腫瘤性結締組織病,既要定期隨訪(最少要隨訪24個月),又要作全麵體檢和實驗室、影像學檢查。目的是及早發現體內伴發的惡性腫瘤。如果僅為治療較容易,如果隨訪24個月演變成DM,則要按DM治療。如果查出體內有惡性腫瘤,應考慮手術切除惡性腫瘤。患者應特別注意避光,防止皮損加重和出現新皮損。常用藥物有:皮質激素、抗瘧藥(羥氯喹)、免疫抑製劑等。