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嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征簡介

相關問答

  硬皮病樣疾病(scleroderma-likedisorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征(eosinophilia-myalgiasyndrome,EMS),病人表現為硬皮病樣皮膚改變,同時伴有肌痛和嗜酸性粒細胞增多。致病因子被懷疑為L-色氨酸。經治療可緩解,除少數嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征病人可遺有周圍神經病變外,一般預後較好。

【詳情】

01嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的發病原因有哪些

發病原因

  研究發現L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物,這種化學物質是否就是嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的致病因子或者還有另一種尚未識別的物質在起作用,目前還不清楚,1990年L-色氨酸產品被取消銷售。

02嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征容易導致什麼並發症

  本病可繼發心肌損害,病人可有心肌炎和心律不齊,少數病人可出現肺動脈高壓,查心肌酶譜以及肌鈣蛋白是明顯增高或為強陽性。還有病人出現持續性周圍神經萎縮,可導致神經支配區域出現麻木、感覺異常、疼痛等。上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。

03嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征有哪些典型症狀

  嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的發病可以是突然的,或隱襲的,女性多見,早期表現為低熱,乏力,呼吸困難,咳嗽,關節痛,關節炎,皮膚可出現紅色斑疹,但消失很快,病人可有明顯肌痛和肌肉痙攣,肺內可出現浸潤性病變,2~3個月後出現硬皮病樣皮膚改變,但無雷諾現象,病人可有心肌炎和心律不齊,少數病人可出現肺動脈高壓,約1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表現特點,有的病人出現持續性周圍神經萎縮,上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭,病人可有認識,識別能力下降,表現為記憶力減退,不能集中注意力等。

  停用L-色氨酸後,嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的臨床症狀不能馬上消失,需經過一個慢性過程,對病人隨訪2年,發現除識別能力下降外,多數症狀和體征均可改善或消失,但有1/3病人病情加重,周圍神經病變無改善。

04嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征應該如何預防

  在使用保健品時需要謹慎采用L-色氨酸藥物另外,早發現、早診斷、早治療也是本病預防和治療的關鍵萬一發病,應積極治療,主動幹預,防止並發症的出現

05嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征需要做哪些化驗檢查

  病人早期有嗜酸性粒細胞增高,血磷酸肌酶(CK)水平正常,病人可有嗜酸性粒細胞明顯增高,嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征有與嗜酸性筋膜炎相似的組織病理改變。

  病人有心肌炎和心律不齊,少數病人出現肺動脈高壓時,心電圖,X線可有明顯的變化。

06嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征病人的飲食宜忌

 嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征食療方:

1、蟲草雞湯:冬蟲夏草15—20克、龍眼肉10克、大棗15克、雞1隻。將雞宰好洗淨,除內髒、大棗去核與冬蟲夏草和龍眼肉,一起放進瓦鍋內,加水適量,文火煮約3小時,調味後食用。功能補脾益腎養肺安神,適用於肺脾腎虛者。

2、田雞油燉冰糖:田雞油5克、冰糖適量,放入鍋內,加水適量,燉爛即可食用。功可補腎益精,適用於硬皮症患者。

3、沙蟲瘦肉湯:沙蟲幹50克、豬瘦肉200克,洗淨後同放入燉盅中,放入適量水,煮沸後改文火燉約一個半小時,加鹽適量,飲湯食豬肉。適用於各種慢性虛損性疾病。

 4、枸杞甲魚湯:甲魚1隻、枸杞60克。取甲魚除去腸髒及頭,洗淨,放在鍋內,加入枸杞,添足清水,用文火慢慢煨熟,添下調味佐料,食甲魚肉。功能滋陰潛陽,補虛扶正,適用於虛損證患者。

 飲食注意事項:

  如是局限性硬皮病,皮膚病變麵積無擴大,病情穩定者,皮膚病變在硬化、萎縮期者,可適當進食溫性食物;辯證為濕熱瘀阻者,症見皮膚紅腫、皮溫較高,病變皮膚麵積加大,病情發展,皮膚病變在初期或腫脹期者,則不宜進食溫性食品,尤其不能進食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等,可以適當進食寒涼性食物。

  另外,皮膚硬化嚴重的硬皮病患者,還可適當進食鹹味食物,如海帶、紫菜、牡蠣、鹽等,中醫理論認為鹹味食品有軟堅散結的作用,可以促進皮膚軟化;皮膚腫脹明顯者,可以適當多進食山藥、薏米、白扁豆、小麥、冬瓜、白茅根等具有健脾化濕、利水作用的食品;百合具有潤肺止咳、清心安神功效,現代藥理研究證明,其有抑製膠元纖維硬化增生作用,所有硬皮病患者均可服用。

  溫性食物有溫中、補虛、驅寒的作用,主要有羊肉、狗肉、雞肉、鴿子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、薑、胡椒、蔥、蒜、韭菜、紅糖、核桃等。

  寒涼性食物有清熱、瀉火、解毒、滋陰的作用,主要有黃瓜、西瓜、苦瓜、絲瓜、冬瓜、雪梨、綠豆、豆腐、豆漿、豆豉、白菜、蓮藕、甲魚、銀耳、牡蠣、綠茶等。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征最好不要吃哪些食物:竹筍,鯉魚,糯米,公雞。

07西醫治療嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的常規方法

一、治療

  1、糖皮質激素對早期病例有一定療效。常用潑尼鬆每天30~60mg,並根據臨床症狀、血沉和嗜酸粒細胞計數改善情況逐漸減少用藥劑量。多數經治療後,自第1、2周開始有不同程度改善。待臨床及實驗室檢查基本正常,可改用最小量維持及隔天用藥法維持治療3~6個月。

  2、丹參注射液16~20ml(2ml合生藥4g)加入低分子右旋醣酐500ml靜脈點滴,1次/d,10次為1個療程,連續3~6個療程,常有較好療效。

  3、非甾體類抗炎藥對緩解關節、肌肉酸痛有輔助作用。

  4、結締組織形成抑製藥可酌情采用秋水仙堿,每天1~1.5mg,分2~3次口服,10天1個療程,共3~6個療程,青黴胺每天0.25~1.0g或中藥亞細亞皂苷(積雪甙)等。

  5、物理療法對有關節活動受限的患者,應囑加強體療並輔以物理治療。

 二、預後

  本病經治療可緩解,除少數嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征病人可遺有周圍神經病變外,一般預後較好。

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