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嬰兒型黑矇性癡呆(嬰兒型黑矇性癡呆 )

別名:
晚發性嬰兒黑矇性家族性癡呆,晚期嬰兒型蠟樣質脂褐質沉積病,小兒Bernheimer-Seitelberger綜合征,小兒Bielschowsky-Jansky綜合征,小兒Bielschowsky綜合征,小兒Dollinger-Bielschowsky綜合征,幼年性神經節苷
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
男性女性皆可患病、起病於1...
發病部位:
全身 其他
典型症狀:
抽搐 共濟失調 腱反射亢進 肌陣攣
並發症:
視神經萎縮 意識障礙 小兒驚厥
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 腦外科 兒科
治療方法:
對症治療、藥物治療

嬰兒型黑矇性癡呆並發症?

  出現嚴重驚厥。運動和智力發育落後、視力減退、共濟失調、視網膜萎縮、黃斑變性、視神經萎縮而漸致全盲。腦小畸形。現手足徐動、癱瘓。

  驚厥:驚厥(ConVulsion)是小兒常見的急診,尤多見於嬰幼兒。由於多種原因使腦神經功能紊亂所致。表現為突然的全身或局部肌群呈強直性和陣攣性抽搐,常伴有意識障礙。小兒驚厥的發病率很高,據統計6歲以下小兒驚厥的發生率約為成人的10~15倍,約5~6%的小兒曾有過一次或多次驚厥。其原因為:嬰幼兒大腦皮層發育未臻完善,因而分析鑒別及抑製功能較差;神經髓鞘未完全形成,絕緣和保護作用差,受刺激後,興奮衝動易於泛化;免疫功能低下,易感染而致驚厥;血腦屏障功能差,各種毒素容易透入腦組織;某些特殊疾病如產傷、腦發育缺陷和先天性代謝異常等較常見,這些都是造成嬰幼兒期驚厥發生率高的原因。驚厥頻繁發作或持續狀態危及生命或可使患兒遺留嚴重的後遺症,影響小兒智力發育和健康。

  共濟失調:人體的正常運動,是在大腦皮質運動區,皮質的基底核,前庭迷路係統,深部感覺、視覺等共同參與下完成運動的平衡和協調,稱為共濟運動。這些結構的病變導致協調發生礙,稱為共濟失調。

  黃斑變性:分為萎縮型和滲出型兩種。

  1、萎縮型—又稱幹性或非滲出性主要為脈絡膜毛細血管萎縮,玻璃膜增厚和視網膜色素上皮萎縮引起的黃斑區萎縮變性。

  2、滲出型—又稱濕性或盤狀黃斑變性

  主要為玻璃膜的破壞,脈絡膜血管侵入視網膜下構成脈絡膜新生血管,發生黃斑區視網膜色素上皮下或神經上皮下漿液性或出血性的盤狀脫離,最終成為機化瘢痕,據臨床觀察萎縮型也可轉變為滲出型。

嬰兒型黑矇性癡呆相關醫生

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  • 李秀蓮,主任醫師
    李秀蓮 主任醫師
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    彭玉 主任醫師
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  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病:對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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