原發性硬化性膽管炎並發症
對PSC患者隨訪5~10年,發現50%的患者可有慢性肝病、門脈高壓症、腹水、門體肝性腦病、骨代謝疾病、腹瀉、脂痢、脂溶性維生素缺乏及肝衰竭等,隨著病情進展會出現肝髒功能損害所致的一係列後果。
PSC特有的並發症為菌血症、膽石症及膽管癌。
1.菌血症
可反複發生,可能繼發於慢性膽道感染或血行細菌播散,PSC患者並發菌血症的頻率及嚴重性難以估計,可能導致肝膿腫或其他器官(如心瓣膜)的感染。
2.膽石症
約1/3的PSC患者在疾病過程的某階段有膽囊切除術史,其中約20%是無症狀的膽囊結石。而對PSC患者超聲檢查結果顯示25%有膽囊結石。由於大多數PSC患者為年輕男性,因此這表明PSC中膽石症發生率增加。膽管結石亦可伴發於PSC,但由於膽管炎可能發生於無膽管結石的PSC患者,故診斷較為困難,對於疑似者應行直接膽管造影以證實之。一些複發性膽管炎是因膽管結石引起,通過治療清除膽管結石可消除發作從而減緩PSC病情進展。
3.膽管癌
PSC的屍解報告顯示50%在PSC病理基礎上發生膽管癌變。PSC伴膽管癌者通常伴有肝硬化、門脈高壓及長病程的潰瘍性結腸炎(UC)。通常年齡較大且有膽管造影進展性改變,如膽管囊性擴張,提示膽管癌發生於PSC。若PSC患者膽紅素短時間內由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)則應考慮惡變,但需經活檢或手術予以確診。但是最近Mayo中心對60例PSC行肝移植,切除肝內僅一例有肝總管及左右肝管的上皮乳頭樣發育不良(認為這種病變可能為無浸潤的乳頭發育不良),未見膽管發育不良及膽管癌,故PSC的膽管癌發生率可能並不高。一般認為其發病率為10%~15%。