一、症狀
原發性硬化性膽管炎的發病多較隱晦，初起無明顯先兆和特異症狀，常偶然發現黃疸並進行性加重。病人因膽管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，臨床上常誤診為“急性傳染性肝炎”，黃疸加重後有皮膚瘙癢，如合並膽道感染，可有右上腹痛，發熱和寒戰。隨著病情發展，黃疸時間的延長，病人出現肝、脾大。後期因肝功能衰竭可出現腹水，少尿，肝性腦病等。
原發性硬化性膽管炎根據臨床症狀，分為無症狀和有症狀兩類：
1.無症狀
病人無明顯症狀，常為疾病前期或早期。雖影像學檢查符合硬化性膽管炎的表現，而病人無黃疸。
2.有症狀
又分為輕症和重症：輕症患者有不適，易疲乏，厭食，體重減輕，腹痛，發熱，黃疸，皮膚瘙癢，而無門靜脈高壓的症狀和體征。重症患者則明顯黃疸、肝脾大、腹水、腦病或食管靜脈曲張出血等肝硬化晚期症狀。
二、診斷標準
1.診斷依據
對PSC的診斷必須建立在對其臨床特征，膽道阻塞的生化學指標，典型的膽道造影異常征象和肝髒組織學檢查等，進行綜合分析，方能作到診斷的準確無誤。目前多數學者認為PSC診斷必須具備以下諸點：
(1)無膽管手術史。
(2)無膽總管結石病史。
(3)膽管壁增厚和硬化，並出現進行性梗阻性黃疸。
(4)長期隨訪排除膽管癌。
(5)無先天性膽管異常。
(6)無原發性膽汁性肝硬化。
2.PSC的特點
根據前述的病因、病理、臨床表現，實驗室及輔助性檢查等，PSC可歸納如下特點，供診斷時參考。
(1)年輕男性。
(2)膽道狹窄性肝病。
(3)起病緩慢。
(4)膽管造影顯示肝內外膽管多發性狹窄，不規則和“球形”征象。
(5)肝組織學檢查顯示膽管周圍纖維化、炎症及可見的膽汁淤積。
(6)與炎性腸病，尤其潰瘍性結腸炎有關。
(7)與HLA、AI-B8-DR3相關。
(8)有發生膽管癌的高度危險。
3.診斷標準
1984年由LaRusso等人建立PSC診斷標準，並於1993年和1999年由同一小組進行修訂，這一標準十分準確地表明PSC的診斷和鑒別診斷原則。
(1)具有PSC特征的異常膽道造影征象(節段性或廣泛性的膽道改變)。
(2)異常的臨床、生化學和肝髒組織學發現(雖常為非特異性的)。
(3)排除以下情況：①膽道鈣化(除外處於靜止期的情況)。②膽道手術(不含單純膽囊切除術)。③先天性膽道異常。④獲得性免疫缺陷綜合征相關的膽道病變。⑤缺血性狹窄。⑥膽道腫瘤。⑦暴露於具有刺激性化學物質之下(如福爾馬林)。⑧其他肝病(如原發性膽管硬化或慢性活動性肝炎)。
4.臨床分類
PSC臨床上可有多種表現，在臨床上根據病變部位和範圍。Thompson按部位將其分為4型：Ⅰ型：膽總管遠端硬化性膽管炎;Ⅱ型：繼發於急性壞死性膽管炎的硬化性膽管炎;Ⅲ型：慢性彌漫性硬化性膽管炎;Ⅳ型：合並有腸道炎性疾病的慢性彌漫性硬化性膽管炎。
根據硬化性膽管炎病變範圍又分為：①彌漫型，遍及肝內、外膽管;②肝外膽管節段型;③肝內、外膽管硬化伴有肝硬化。
