原發性硬化性膽管炎檢查
血生化學檢查可顯示梗阻性黃疸多項指標異常，血清總膽紅素增高(在同一患者的不同時期會有很大波動)，堿性磷酸酶明顯升高，且治療後不易下降至正常水平。血清轉氨酶輕度或中度增高。血常規檢查除在出現膽管炎時白細胞增高明顯外，還可發現淋巴細胞增多，或偶可出現不正常淋巴細胞或嗜酸性粒細胞。免疫學檢查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗體、抗平滑肌抗體升高。45%病人IgM升高，75%病人血漿銅藍蛋白增多及尿銅排出增加。但抗細胞線粒體陰性。HLA-DRW52a抗原陽性可達100%。部分病例腎功能有一定損害。
1.膽道造影檢查
是PSC確定診斷和病變範圍最具說服力的方法，包括ERCP、PTC、術中膽道造影和經T管逆行膽道造影等。其中以ERCP最具優點，不僅可理想顯示肝內、外膽管形態變化，還可顯示胰管病變等。檢查時經ERCP用的導管進一步插至膽囊管以上方能得到肝內膽管的詳細資料，為此常需應用球囊阻斷技術加以協助。PTC僅半數成功率，多用於ERCP失敗者，或已行膽道空腸吻合術後病例。術中膽道造影、經T管逆行膽道造影適於施行手術治療術中或術後協助確診。PSC膽道顯影特征為：①病變部位膽管呈不規則的多發性狹窄，而膽管黏膜表麵光滑;②狹窄病變呈局限性或彌漫性，也可呈節段性改變;③狹窄膽管近端輕度擴張;④病變累及肝內膽管時，可見肝內膽管分支減少，僵硬變細似枯樹枝狀或串珠狀、半球狀擴張，內徑2～3mm。約80%病例肝內、外膽管同時受累，20%僅累及肝外膽管，膽總管(CBD)內徑小於4mm，壁顯著增厚，膽係無結石和腫瘤征象。膽囊受累時則膽囊壁厚，功能減退或消失。當膽道造影證明存在肝內或肝外膽管狹窄，且無證據證明非PSC時，PSC的診斷即可成立，故典型的放射學改變被確認是PSC診斷的金標準。
2.B型超聲檢查
由於內鏡逆行膽道造影和經肝膽道造影是侵襲性檢查手段，B型超聲技術已成為對PSC進行診斷的一種非侵襲性替代方法。雖然超聲本身不能確診PSC，也不能排除PSC，但對篩選PSC可疑患者確定進一步的損傷性檢查，以及鑒別診斷上可能有較大幫助。典型的B超聲像學為：①膽管管腔明顯狹窄，多呈均勻一致，一般為4mm，在節段性或局限性PSC可見擴張膽管;②膽管壁明顯增厚，一般為4～5mm;③肝內膽管回聲增強;④累及膽囊可見壁增厚，功能減弱;⑤聲像圖無結石及腫瘤。學會識別PSC在超聲波中的表現是非常重要的，對以上聲像圖的準確判斷取決於超聲波醫師臨床實踐的經驗。
3.磁共振膽道造影(MRC)
膽管樹顯像技術在診斷PSC中有幫助作用。數個肝葉內不與中心膽管相連的外周膽管的輕度擴張是PSC的MRI征象，但因MRC空間分辨力受限，難以像ERCP或PTC發現微小程度膽管狹窄和擴張，降低其在揭示膽管狹窄中的作用。
4.99mTc-DISIDA掃描
用99mTc標記的二異丙基氨甲酰亞胺乙酰乙酸行膽道閃爍造影是一種對PSC可疑患者的非侵襲性檢查。靜脈注射後，連續γ照像，因為肝實質廓清的延遲，借以確定主膽管不同分支的阻塞，顯示肝內擴張膽管和肝內、外膽管狹窄部位及程度，分辨力低是其缺點。
5.CT
可顯示PSC患者肝內膽管的擴張和變形。若CT顯示膽管樹不規則分支或局灶性擴張，則提示PSC的可能。
6.肝髒組織學檢查
大部分PSC患者肝髒活檢中都可以看到組織學的異常。常見的組織學異常包括：外周膽管纖維化和炎症、水腫和纖維化，膽管和小導管(ductule)的局灶性增殖，局灶性膽管阻塞和缺失，銅沉積和膽汁淤積。典型的表現為外周膽管同心圓樣纖維化，伴有或不伴有肝門部膽管的增生，但這些改變僅在楔形活檢中可見，而細針穿刺時很少能見到。
