原發性視網膜色素變性並發症
後極性白內障是本病常見的並發症。一般發生於晚期、晶體混濁呈星形,位於後囊下皮質內,進展緩慢,最後可致整個晶體混濁。約1%~3%病例並發青光眼,多為寬角,閉角性少見。有人從統計學角度研究,認為青光眼是與本病伴發而非並發症。約有50%的病例伴有近視。近視多見於常染色體隱性及性連鎖性隱性遺傳患者。亦可見於家族中其他成員。文獻中有44%~100%的本病兼有不同程度的聽力障礙;10.4%~33%兼有聾啞。聾啞病兼患本病者亦高達19.4%。視網膜與內耳Corti器官均源於神經上皮,所以二者的進行性變性可能來自同一基因。色素變性與耳聾不僅可發生於同一患者,也可分別發生於同一家族的不同成員,但二者似乎不是源於不同基因,可能為同一基因具有多向性所致。本病可伴發其他遺傳性疾病,比較常見者為間腦垂體區及視網膜同時罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl綜合征。典型者具有視網膜色素變性、生殖器官發育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五個組成部分。該綜合征出現於發育早期,在10歲左右(或更早)已有顯著臨床表現,五個組成部分不是具備者,稱不完全型。此外,本病尚有一睦眼或其他器官的並發或伴發疾病,因少見。
1.後極性白內障
是本病常見的並發症,一般多發生於晚期,晶狀體後囊下皮質呈疏鬆海綿狀混濁,略如星形,進展緩慢,終至完全混濁。
2.青光眼
1%~3%的病例可並發青光眼。有人從統計學角度研究,認為青光眼是與本病伴發,而非並發。
3.近視
約有50%的病例伴發高度或變性近視。亦可見於家族中的其他成員。
4.其他
文獻中有44%~100%的本病均有不同程度的聽力障礙;10.4%~33%具有聾啞。聾啞病兼患本病者亦高達19.4%。視網膜與內耳Couti器官均源於神經上皮,所以兩者的進行性變性,可能來自同一基因。色素變性與耳聾不僅可發生於同一患者,也可分別發生於同一家族的不同成員,但兩者似乎不是來源於不同基因,可能為同一基因具有多向性所致。