一、發病原因
由於診療技術的進展,找到本病征病因日益增多,隱源性嬰兒痙攣症(10%~15%)病因不明,無其他中樞神經係統功能失調跡象,症狀性嬰兒痙攣症(85%~90%)的特點是既往有腦損害體征或病因明確,生前最常見的病因(78%)是腦缺血缺氧,腦發育不全,宮內感染,腦畸形和先天代謝障礙等,生後最常見病因是感染,腦乏氧和頭顱外傷,有人對71例本病患兒經檢查發現異常者達73%,有腦萎縮(49%),先天異常(18%),腦積水(6%),亦有報道係腦畸形,鈣化,結節性硬化症者20%以上發生本病,近年尚發現先天性巨細胞病毒感染,弓形蟲感染,風疹,單純皰疹均可引起本病,國內和先祖分析本病征146例之病因,26%為原發性,餘為症狀性,其中包括生前因素有苯丙酮尿症,頭小畸形,腦性癱瘓,唐氏綜合征及頭大畸形,先天腦發育不全;產時因素有宮內及產時窒息,產傷;生後因素有感染性疾病合並腦病,腦炎,腦膜炎及腦外傷,疫苗注射等。
二、發病機製
1.隱源性嬰兒痙攣症:指無其他可尋的病因,根據當前的知識和技術不能找到結構或生化方麵的原因,隨著認識的深入和診斷技術的進步,必將有越來越多的隱源性嬰兒痙攣症找到腦功能或解剖結構的異常,從而闡明其病因。
2.症狀性嬰兒痙攣症:由已知的腦病變引起,包括腦的器質性,結構性病變,或生化代謝紊亂等原因,可分為以下幾類:
(1)腦部病變:腦發育畸形,如神經管發育障礙,腦神經元移行障礙,灰質異位,腦回畸形,腦積水等;染色體病和先天性代謝病引起的腦發育障礙;腦變性病和脫髓鞘病,如腦白質營養不良等;神經皮膚綜合征;中樞神經係統感染,如各種腦炎,腦膜炎,腦膿腫,先天性感染,腦囊蟲病以及其他由於病毒,細菌,原蟲,寄生蟲和真菌引起的感染;腦血管病,如顱內出血,血栓,栓塞,腦血管炎,動靜脈畸形,動脈瘤等;腦水腫,腦病,顱內壓增高;腦外傷,顱腦產傷;腦瘤,錯構瘤等。
(2)缺氧性腦損傷:引起缺氧的疾病,如心,肺疾患;窒息;休克;驚厥性腦損傷等。
(3)代謝紊亂:先天性代謝異常,如腦脂質沉積症,糖代謝異常,氨基酸代謝異常等;水電解質紊亂,如低鈉血症,高鈉血症,低鈣血鈣,低鎂血症等;維生素缺乏,如維生素B6依賴症;肝,腎疾患;高血壓腦病;內分泌功能紊亂。
(4)中毒:藥物,金屬,其他化學物質,如鉛,鉈,異煙肼,致驚厥藥,類固醇等中毒;斷藥綜合征,如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續狀態等。