一、症狀
1.痙攣發作特點：典型發作呈鞠躬樣或點頭樣，亦有人觀察到本病呈多種形式發作，如屈曲-過伸混合性痙攣最常見，其他有屈曲性，過伸性，肌陣攣，失張力或強直性，一側性，非典型失神發作等。
發作形式為連續成串出現的強直性痙攣，表現為兩臂前舉，頭和軀幹向前屈曲，少數病例向背側呈伸展位，重複出現數次甚至數十次，有時伴喊叫或微笑，95%的病例有精神運動發育落後，腦電圖呈高峰節律紊亂，為持續高波幅不同步，不對稱的慢波，雜以多灶性尖波和棘波，發作期腦電圖可有數秒鍾的平坦快波，少數可為一側性嬰兒痙攣發作，伴腦電圖一側性高峰節律紊亂，見於嚴重的一側半球損傷患兒，嬰兒痙攣的病因多為症狀性，可有早期發育障礙，如代謝病，腦發育畸形，神經皮膚綜合征(結節性硬化等)及感染等異常，影像學檢查約80%以上可見腦萎縮，畸形等異常，10%～20%為特發性，無可尋病因，預後較好，鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區分，後者有典型的全身性肌陣攣發作，但智力正常，腦電圖有少量棘慢波，發作易控製，多在2歲前停止，預後良好。
2.智力改變：嬰兒痙攣症初發時60%～70%的患兒智力低下，滿2歲時可增加到85%～90%，無論病前有無智力落後，一旦痙攣發生，相繼出現智力發育障礙。
二、診斷
根據嬰兒痙攣發作的特點，腦電圖高峰節律紊亂，初發時精神運動發育障礙即可做出對本病征的診斷。
