嬰兒痙攣症一般治療
一、治療
近年來,已有越來越多的作者認為,嬰兒痙攣症早期的和強化性的治療對完全治愈是非常重要的。而所謂完全治愈指所有的發作停止、智力達到正常或接近正常。
1.激素 目前普遍認為用ACTH或口服類固醇仍然是最有效的治療措施,尤其是對繼發性患者。但本療法的缺點是容易複發,易引起感染、高血壓和電解質紊亂。當診斷確立時,應盡早使用激素,但活動性感染除外。目前尚無標準的治療方案。
(1)ACTH:的用量是25U/d,肌內注射,4~6周為一療程。還有的作者認為,ACTH的劑量可以增大,40~80U/d,1次或分2次肌內注射,療程4~6周,可重複數個療程。如獲得控製則在6周後代以口服糖皮質激素,而後逐漸減量,在2個月之後完全撤除。
Rikonen用ACTH治療分兩組觀察大劑量(120~160U)×6周和小劑量(20~40U)×4周兩組無顯著差別,認為以小劑量短療程較安全為理想。ACTH或皮質激素停藥後部分患兒可能複發。近年強調使用ACTH前要注意有無巨細胞病毒感染存在。治療前已存在先天性小頭畸形,智力低下,典型腦室周圍鈣化現象,脈絡膜視網膜炎者,應高度懷疑先天性巨細胞病毒感染的可能,應盡快停藥改用抗癲癇藥。
(2)長效激素:目前,還可采用長效激素-確杜先針,治療嬰兒痙攣症,同樣能獲得良好療效。方法:先用每天維生素B6 0.1~0.4g肌內注射,連續7天;後用確杜先針劑0.015~0.025mg/kg肌內注射,1次/d,連用10天後改為隔天1次,用10天,再減量為每周2次用10天,最後每周1次共2次,之後完全停用。
此間仍同時合並用維生素B6。並根據病情選擇抗癲癇藥,如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸鈉。
2.抗癲癇藥 常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸鈉等。但不應將此類藥物與ACTH或皮質激素並用,因可能產生拮抗的可能性。
3.大劑量維生素B6,維生素B6是穀氨酸脫羧酶的輔酶,能催化穀氨酸生產GABA,有抑製受體興奮性及阻斷神經節突觸傳導作用。采用50mg/(kg d)維生素B6靜脈滴注(10~14)天,對IS的完全控製有一定的作用。
4.尚有人采用生酮飲食療法。
5. 手術治療:一、腦皮質病灶切除術, 二、前顳葉切除術,三 、大腦半球皮質切除術 四、大腦聯合切斷術 ,五、癲癇的立體定位手術治療,六、癲癇的小腦電刺激療法,經過各種治療無效患者還可接受微創分離型腦起搏器植入術,效果顯著。
二、預後
本病征預後很差,發作持續存在的兒童,5歲時通常轉變為其他類型的癲癇。68%的隱源性及15%的症狀性病人完全緩解。32%的隱源性及85%症狀性病人有智力低下和有其他類型癲癇發作。30%的症狀性病人可進展轉變為Lennox-Gastaut綜合征。