視神經脊髓炎疾病病因
一、發病原因
NOM的病因及發病機製尚不清楚。長期以來認為NOM是MS的一種臨床亞型,白種人具有MS的種族易感性,以腦幹病損為主;非白種人則對NOM具有易感性,以視神經和脊髓損害最常見。這可能與遺傳素質及種族差異有關。
NOM是一種嚴重的單相病程(monophasic course)疾病,但許多病例呈複發病程(relapsing course)。
二、發病機製
急性MS偶可表現視神經與脊髓共同受累,約25%的MS患者以突發球後視神經炎為初始症狀,NOM與MS關係有待闡明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病譜、臨床索引事件(index events,即視神經炎和脊髓炎)特點、CSF和血清學、MRI特征和長期病程評估,發現NOM的臨床經過、腦脊液及神經影像學特點均與MS不同。
NOM的病理改變是脫髓鞘、硬化斑及壞死,伴血管周圍炎性細胞浸潤。與經典的MS不同,病變主要累及視神經、視交叉和脊髓(胸段與頸段),破壞性病變明顯,脊髓壞死並最終形成空洞,膠質細胞增生不顯著。壞死可能反映炎症過程嚴重性,並非疾病的本質。