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格斯特曼綜合征(格斯特曼綜合征 )

別名:
傳染性癡呆病,格-斯二氏綜合征,格斯特曼-施特勞斯納綜合征,格斯特曼綜合症
傳染性:
有傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
發病年齡為15~79 歲
發病部位:
顱腦
典型症狀:
疼痛 肌肉萎縮 共濟失調 小腦性共濟失調 腱反射異常
並發症:
遺傳性共濟失調
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 腦外科
治療方法:
藥物治療

格斯特曼綜合征是怎麼回事?

  一、發病原因

  GSS綜合征是罕見的TND,年發病率在1~10/1億人群,據報道它有家族性,至今在世界範圍內已確診有24個互不相關的家族。是由Prp中某些基因變異引起。

  二、發病機製

  朊毒體病的發病機製尚不十分清楚。目前認為朊毒體本身可自體外進入或因遺傳變異自發產生,對於傳染性朊毒體病而言,朊毒體可經口、注射或外科手術途徑進入人體,進入人體後的朊毒體侵入腦組織的可能途徑包括從感染部位直接經神經傳遞,先在單核吞噬細胞係統複製,然後經神經脊髓擴散以及血源性擴散等不同途徑。朊毒體致病的始動環節是PrPsc轉化PrPc,使PrPsc在中樞神經係統大量聚集。PrPsc如何導致神經細胞損傷有待闡明,有關研究提示:PrPsc有神經細胞毒性,可引起神經細胞的凋亡(apoptosis);PrPc是可溶性的,轉化為不可溶的PrPsc後,於腦組織內沉澱形成澱粉樣斑塊導致損害;PrPc與銅原子結合形成的複合物具有類似超氧化物歧化酶(SOD)的活性,當PrPc變構成PrPsc後導致 PrPc缺乏,使神經細胞SOD活性下降,從而對超氧化物等所造成的氧化損傷的敏感性增加,並可使神經細胞對高穀氨酸和高銅毒性的敏感性增加,最終導致神經細胞變性死亡。

格斯特曼綜合征相關醫生

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  • 楊培泉,主治醫師
    楊培泉 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病:中西醫結合治療抑鬱症,婦女經前期緊張綜合症,男子性功能障礙

  • 陸長英,主治醫師
    陸長英 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病:青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    複旦大學附屬兒科醫院 神經內科

    擅長疾病:兒內科疾病、特別是兒童癲癇、多動症、抽動症、發育障礙、睡眠障礙等神經係統疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫師
    鄒桂玉 副主任醫師
    未開通
    中山大學附屬第六醫院 神經內科

    擅長疾病:擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化症、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風易發因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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