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格斯特曼綜合征(格斯特曼綜合征 )

別名:
傳染性癡呆病,格-斯二氏綜合征,格斯特曼-施特勞斯納綜合征,格斯特曼綜合症
傳染性:
有傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
發病年齡為15~79 歲
發病部位:
顱腦
典型症狀:
疼痛 肌肉萎縮 共濟失調 小腦性共濟失調 腱反射異常
並發症:
遺傳性共濟失調
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 腦外科
治療方法:
藥物治療

  1.組織病理學檢查 病變腦組織可見海綿狀空泡、澱粉樣斑塊、神經細胞丟失伴膠質細胞增生,極少白細胞浸潤等炎症反應。

  2.免疫學檢查 多種免疫學方法,如免疫組織化學、免疫印跡、酶聯免疫吸附試驗(ELISA)等,已用於檢測組織中的PrPsc。采用抗PrP27~30抗體,可在經異硫氰酸胍及壓熱處理或蛋白酶K消化溶解PrPc後的病變組織中檢測到PrPsc。單克隆抗體15B3僅能結合PrPsc,因此不需經溶解PrPc的處理即可識別PrPc和PrPsc。取材包括腦、脊髓、扁桃體、脾、淋巴結、視網膜、眼結膜及胸腺等多種組織。應用免疫印跡方法,尚可在腦脊液中檢測到一種較具特征性的腦蛋白14-3-3,該蛋白是一種能維持其他蛋白構型穩定的神經元蛋白,正常腦組織中含量豐富但並不出現於腦脊液中,當感染朊毒體時大量腦組織破壞,使腦蛋白14-3-3泄漏於腦脊液中。

  3.動物接種試驗 將可疑組織勻漿腦內或口服接種於動物(常用鼠、羊等),觀察被接種動物的發病情況,發病後取其腦組織活檢是否具朊毒體病的特征性病理改變。此法敏感性受種屬間屏障限製,且需時較久。

  4.物理檢查 腦電圖檢查可有特征性的周期性尖銳複合波(periodic sharp wave complexs,PSWC),具輔助診斷價值。此外,計算機斷層掃描(CT)及磁共振成像(MRI)的腦影像學檢查,可資鑒別朊毒體病與其他中樞神經係統疾病。

  5.分子生物學檢查 從患者外周血白細胞提取DNA,對PRNP進行PCR擴增及序列測定,可發現家族遺傳性朊毒體病的PRNP特征性突變。

格斯特曼綜合征相關醫生

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  • 楊培泉,主治醫師
    楊培泉 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病:中西醫結合治療抑鬱症,婦女經前期緊張綜合症,男子性功能障礙

  • 陸長英,主治醫師
    陸長英 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病:青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    複旦大學附屬兒科醫院 神經內科

    擅長疾病:兒內科疾病、特別是兒童癲癇、多動症、抽動症、發育障礙、睡眠障礙等神經係統疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫師
    鄒桂玉 副主任醫師
    未開通
    中山大學附屬第六醫院 神經內科

    擅長疾病:擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化症、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風易發因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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