胰島素瘤疾病
1.胰島素能力下降(30%)
胰島素瘤的主要缺陷為儲存,胰島素瘤細胞能合成胰島素,也能對各種刺激起反應,但卻部分或完全地喪失儲存胰島素的能力,在正常生理情況下,正常血糖濃度的維持主要依靠胰島素及胰高血糖素分泌的調節,血糖水平是控製胰島素釋放的重要因素,血糖濃度下降時,可直接促進胰高血糖素的分泌,抑製胰島素的分泌,當血糖降至1.96mmol/L(35mg%)時,胰島素分泌幾乎完全停止,但此種正常的生理反饋現象,在有胰島素瘤的病人則喪失,以致胰島素持續不斷地從胰島細胞內逸出,並對肝糖原分解的抑製超過血糖水平的要求,從而引起低血糖綜合征。
2.低血糖(40%)
低血糖發生後,機體要維持血糖水平,代償性加速腎上腺素分泌,使磷酸化酶活力增加,促進糖原轉化為葡萄糖,因此患者血中和尿中腎上腺素含量均可增加,在低血糖早期和昏迷前臨床可見脈搏加快,血壓增高,心悸出汗等交感神經興奮的表現。故胰島素瘤的主要代謝改變為低血糖,由於低血糖而形成中樞神經障礙乃至昏迷及交感.腎上腺能係統興奮的臨床征群。
3.病理改變
胰島素瘤可發生在胰腺的任何部位,胰腺頭,體,尾的發病率基本相同,發生在胰尾者稍為多見,但胰頭及鉤突部位不易發現,腫瘤體積一般較小,瘤體直徑一般在0.5~5cm之間,但80%以上的腫瘤直徑小於2cm,這給定位診斷造成很大困難,多數呈球形,大部分腫瘤雖邊界清楚,但無明顯包膜;部分腫瘤有包膜或假包膜,質地較正常組織為軟,血供豐富,手術中見到的活體腫瘤為紅褐色或藍紫色,而術後腫瘤切麵呈暗紅或淡紅色,胰島素瘤是各種胰島細胞瘤中最常見的一種,約50%的腫瘤為單純的β-細胞瘤,但有些是含有α-,δ-,PP和G細胞的混合性腫瘤,β-細胞增生有彌漫性和結節性兩種,有時可伴微小腺瘤,目前無論是光鏡還是電鏡都很難鑒別瘤細胞的具體類型,胰島素瘤由瘤細胞,結締組織和沉積於瘤細胞和毛細血管間的澱粉樣物質所構成,光鏡下表現為局部胰島的體積增大或數量增多,鏡下瘤細胞與正常的β-細胞頗為相似,可見瘤細胞排列成索狀或團塊狀,為大小不等的胰島B細胞,胞漿淡染,內含顆粒,呈多角形,立方形或柱狀,胞核呈圓或卵圓形,核分裂罕見,電鏡下瘤細胞內有豐富的功能性細胞器,胞漿中線粒體豐富,在部分腫瘤的瘤細胞內還含有典型的β-細胞分泌顆粒,但由於並非所有的胰島素瘤細胞內部均含有分泌顆粒,而且其他類型的胰島細胞中也可出現高密度的分泌顆粒,故電鏡下仍很難判斷瘤細胞的具體類型。