一、發病原因
本病征根據不同臨床類型，其遺傳方式不同，多數是常染色體顯性遺傳或隱性遺傳Ⅰ～Ⅳ型，部分為性聯遺傳(Ⅴ型)。Ⅵ、Ⅶ型為常染色體隱性遺傳。一般認為是中胚層細胞發育不全致膠原蛋白轉錄和翻譯過程缺陷或翻譯後各種酶缺陷使其合成障礙而引起。
二、發病機製
由於細胞外基質蛋白(extracellular matrix proteins)包括特殊膠原、原纖維(fibrllin)、彈性蛋白(elastin)及其他非膠原的細胞外基質蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或結構缺陷所致。Ⅵ型是由於賴氨酸羥化酶缺陷，導致膠原纖維形成障礙;Ⅶ型是因為前膠原蛋白多肽酶缺陷;Ⅳ型由於Ⅲ型膠原蛋白合成障礙。最近報告，本病征可與α2巨球蛋白缺乏症合並發生，二者可能有連鎖的關係。
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