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小兒埃萊爾-當洛...(小兒埃萊爾-當洛... )

別名:
小兒愛-唐綜合征,小兒彈力過度性皮膚,小兒過度伸展-血管脆性增強綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
兒童
發病部位:
皮膚 關節 全身
典型症狀:
靜脈曲張 結節 血腫形成 反複出血 關節鬆弛
並發症:
猝死 臍疝
是否醫保:
掛號科室:
內科 兒科 內分泌科
治療方法:
支持性治療 康複治療

小兒埃萊爾-當洛...治療?

小兒埃萊爾-當洛綜合征一般治療

  一、治療

  目前對本病征尚無有效的治療方法,輕症者不需治療,重症者可予對症處理。

  如有動脈瘤可進行手術治療;有多動症狀者可用中樞興奮藥呱酯甲酯;症狀明顯的疝或憩室應做外科修補術;消化道出血時應給予輸血和止血藥物;心力衰竭者可給予強心藥物及利尿藥物;有心髒瓣膜畸形者,可行瓣膜置換手術。合並感染時,可用抗生素;發生關節脫位,則需予以及時複位,並用繃帶固定數周;對於脊柱畸形,可行矯形手術;有人認為給予大劑量維生素C、維生素E以及硫酸軟骨素,可能有增加膠原的合成,對改善臨床症狀有一定幫助,但不能根治。

  二、預後

  本病征絕大多數患兒無不良後果。無心髒病變者,預後良好。有心髒病變者多死於心力衰竭。第Ⅳ型易於出血,可因動脈破裂或消化道穿孔而於20歲前發生猝死。

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    孫紅斌 主任醫師
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