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小兒高免疫球蛋白...(小兒高免疫球蛋白... )

別名:
小兒Buckley綜合征,小兒Job綜合征,小兒高IgE綜合征,小兒高免疫球蛋白E綜合症,小兒慢性肉芽腫病變異型,小兒姚皮炎綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%-80%
多發人群:
生後1~8周
發病部位:
皮膚
典型症狀:
瘙癢 皰疹 丘疹 血沉增快
並發症:
支氣管擴張 肺大皰 膿胸 骨質疏鬆 帶狀皰疹
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科 兒科
治療方法:
藥物治療 手術治療

小兒高免疫球蛋白...是怎麼回事?

  一、發病原因

  本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。

  二、發病機製

  目前有推測為由於存在T細胞缺陷,導致部分有γ-幹擾素生成減少,最終影響IgE生成調節和其他免疫功能。

  該病免疫學異常尤為突出,包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高,粒細胞趨化功能缺陷,T細胞亞群異常,抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性;其他與免疫學無關的表現有特殊麵容,關節過度伸展,多發性骨折和顱骨縫早閉。因此,本病為多係統免疫受損性疾病。

  有人對本病征患兒IgE的合成和調節做過較深入的研究,發現其IgE的合成不依賴於淋巴因子(IL-4,IL-6)及T/B細胞的相互作用,而是分化成熟的B細胞對調節信號不敏感。但也有人提出不能排除HIES患者體內有IL-4絕對或相對過多,隻不過是尚未被檢測出來而已,有促進IgE的產生。

  由於患兒缺乏產生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作為替代抗體,大量覆蓋在肥大細胞表麵,在金黃色葡萄球菌抗原存在下激活過敏反應,釋放組胺等生物活性物質麻痹嗜中性多形核白細胞(PMNC),使之不能抵抗葡萄球菌,產生炎症及迅速形成膿腫。這些表現在肥大細胞豐富的麵部等區域尤為明顯。反複炎症發作使結締組織增生,尤其在口周、鼻、眼等部位,因而產生HIES患兒特有的粗陋麵容。

  注釋:IgE是指血清免疫球蛋白,是一種分泌型免疫球蛋白,分子量為196,000,由兩條輕鏈和兩條重鏈組成,它是由鼻咽,扁桃體,支氣管,胃腸粘膜等處固有層的漿細胞產生,是引起I型變態反應的主要抗體,最明顯的基本生物學特性是親同種細胞性,人的IgE隻能使人及猴的細胞致敏,而不能使其他動物過敏,IgE是免疫球蛋白中對熱最不穩定者,在5種免疫球蛋白中,IgE半衰期最短,並且具有最高的分解率和最低的合成率,因此血清中含量最低,正常人血清中IgE值約為0.1~0.9mg/ L,通常男性略高於女性,過敏體質或超敏患者,血清中IgE明顯高於正常人,外源性哮喘患者較正常人高數倍,故IgE在血清中含量過高,常提示遺傳過敏體質,或I型變態反應的存在。

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