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小兒高免疫球蛋白...(小兒高免疫球蛋白... )

別名:
小兒Buckley綜合征,小兒Job綜合征,小兒高IgE綜合征,小兒高免疫球蛋白E綜合症,小兒慢性肉芽腫病變異型,小兒姚皮炎綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%-80%
多發人群:
生後1~8周
發病部位:
皮膚
典型症狀:
瘙癢 皰疹 丘疹 血沉增快
並發症:
支氣管擴張 肺大皰 膿胸 骨質疏鬆 帶狀皰疹
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科 兒科
治療方法:
藥物治療 手術治療

小兒高免疫球蛋白...應該如何預防?

小兒高免疫球蛋白E綜合征預防

   1.孕婦保健

由於一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關,加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。當孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等,將可能損傷胎兒的免疫係統,特別是在孕早期,將使包括免疫係統在內的多係統受累。因此,孕婦保健應做到:

  (1)孕婦應避免接受放射線;

  (2)慎用一些化學藥物,注射風疹疫苗等,盡可能防止病毒感染;

  (3)加強營養,並及時治療一些慢性病。

  2.遺傳谘詢及家族調查

雖然大多數疾病不能確定遺傳方式,但對確定了遺傳方式的疾病進行遺傳谘詢是很有價值的。如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發育危險性;如果一個小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯免疫缺陷病,就要告訴父母親,他們下一胎孩子患病的可能性有多大。對於抗體或補體缺陷患者的直係家屬應檢查抗體和補體水平以確定家族患病方式。對於某些已能進行基因定位的疾病,如慢性肉芽腫病,患者父母、同胞兄妹及其子女均應做定位基因檢測,如果發現有患者,同樣應在他(她)的家庭成員中進行檢查,患者的子女應在出生開始就仔細觀察有無疾病發生。

  3.產前診斷

某些免疫缺陷病能進行產前診斷,如培養的羊水細胞酶學檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些聯合免疫缺陷病;胎兒血細胞免疫學檢測可診斷 CGD、X-聯無丙種球蛋白血症、嚴重聯合免疫缺陷病,從而中止妊娠,防止患兒的出生。高免疫球蛋白E綜合征相對少見,約1/3有家族史,由於男女均可發病而且非每代均有病人,因此本病征可能屬不完全外顯性的常染色體遺傳性疾病。早期準確診斷,及早給予特異性治療和提供遺傳谘詢(產前診斷甚至宮內治療)非常重要。

  4.飲食保健

  (1)多吃富含維生素A、B族及維生素C的食物,如橘子、蘋果、西紅柿等水果蔬菜。

  (2)多食用可增加免疫功能的食物,如香菇、蘑菇、木耳、銀耳等。

  (3)多食粗纖維的食物。

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    彭玉 主任醫師
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    王珩 主任醫師
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  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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