二尖瓣狹窄疾病病因
一、發病原因
由於反複發生的風濕熱，早期二尖瓣以瓣膜交界處及其基底部水腫，炎症及贅生物(滲出物)形成為主，後期在愈合過程中由於纖維蛋白的沉積和纖維性變，逐漸形成前後瓣葉交界處粘連、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、鈣化，以及腱索縮短和相互粘連，限製瓣膜活動能力和開放，致瓣口狹窄。
二、發病機製
1.病理解剖
風濕性二尖瓣狹窄早期以瓣膜交界處及其基底部發生水腫、炎症及滲出物形成為主，後期在愈合過程中由於纖維蛋白的沉積和纖維性變，逐漸形成前後瓣葉交界處粘連、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、鈣化，以及腱索縮短和相互粘連，限製瓣膜活動能力和開放，導致瓣口狹窄。根據病變程度，二尖瓣狹窄可分為4種類型。
(1)隔膜型：主要為二尖瓣交界處粘連，瓣膜本身可不增厚或輕度增厚，瓣膜彈性和活動度良好，偶有腱索輕度粘連，病情多較輕。
(2)隔膜增厚型(瓣膜增厚型)：隔膜型的進一步發展，除交界處粘連外，前後瓣增厚，但前瓣彈性和活動度仍良好，後瓣活動度往往發生障礙甚至喪失活動能力，腱索可有輕度粘連和鈣化。
(3)隔膜漏鬥型：除瓣口狹窄外，前後瓣葉明顯增厚、粘連，前瓣大部分仍可活動，但已受到限製，後瓣多已喪失活動能力，由於常伴有腱索粘連、攣縮和融合，使瓣膜呈上口大，下口小的漏鬥狀改變。
(4)漏鬥型：二尖瓣前後葉均明顯纖維化、鈣化，瓣膜活動度明顯受限，彈性差，腱索和乳頭肌粘連、攣縮和融合，使瓣膜僵硬而呈漏鬥狀，多伴有二尖瓣關閉不全。
由於二尖瓣狹窄使左心房舒張期排血受阻而逐漸擴大，血液在左心房內淤滯，易發生心房顫動和血栓形成，後者常始於心耳尖，可沿心房外側壁蔓延，直達瓣環。陳舊性血栓可機化、纖維化和鈣化，常附於心房壁，較新鮮血栓可附著其表麵，一旦脫落可引起體動脈栓塞，產生相應症狀。當左心房失代償，房內壓升高可導致肺淤血。長期肺淤血和纖維化使肺髒失去彈性而變硬，影響呼吸功能和氣體交換。顯微鏡下可見肺泡壁層明顯增厚，常伴間質水腫，膠原增加，有時在肺泡內可見含有含鐵血黃素的“心力衰竭細胞”。肺毛細血管因淤血而擴大和曲張，肺小動脈壁增厚而變窄，肺血管阻力增高可導致肺動脈高壓，而肺總動脈及其大分支常明顯擴張。肺動脈高壓使右心室後負荷增加，右心室肥厚擴大，繼之右心房也可擴大。當右心失代償時，則發生右心衰竭和體循環淤血征象。另一方麵，因左心室舒張期充盈減少，故患者左心室可縮小，嚴重病例可萎縮，尤以流出道部分為著，若並存風濕性心肌炎或二尖瓣關閉不全，左心室亦可正常或擴大。由於左心室充盈不足，收縮期射血量減少，故可伴有主動脈根部內徑相對縮小和搏動減弱。
2.病理生理
正常成人二尖瓣口開放時其瓣口麵積約為4～6cm2，瓣口長徑為3～3.5cm。當瓣口麵積<2.5cm2或瓣口長徑<1.2cm時，才會出現不同程度的臨床症狀。臨床上根據瓣口麵積縮小和長徑縮短的程度不同，將二尖瓣狹窄分為輕度(2.5～1.5cm2;>1.2cm)、中度(1.5～1.0cm2;1.2～0.8cm)和重度(1.0～0.6cm2;<0.8cm)狹窄。根據狹窄程度所出現相應血流動力學改變，可將二尖瓣狹窄自然病程分為3期：
(1)左心房代償期：輕、中度二尖瓣狹窄由於舒張期左心房回流至左心室血流受阻，左心房發生代償性擴大及肥厚以增強收縮力，使舒張晚期心房主動排血量增加，延緩左心房平均壓升高。
(2)左心房衰竭期：隨著二尖瓣狹窄病變加重，左心房代償性擴大、肥厚和收縮力增強難以克服瓣口狹窄所致的血流動力學障礙，則左心房壓逐漸升高，繼之影響肺靜脈回流，導致肺靜脈和肺毛細血管壓力相繼升高，管徑擴大，管腔淤血。一方麵，可引起肺順應性下降，呼吸功能發生障礙和低氧血症;另一方麵，當肺毛細血管壓明顯升高時，血漿甚至血細胞滲出毛細血管外，當淋巴引流不及時，血漿和血細胞滲入肺泡內，可引起急性肺水腫，出現急性左心房衰竭的征象。
(3)右心受累期：長期肺淤血使肺順應性下降，可反射性引起肺小動脈痙攣、收縮，導致肺動脈高壓。長期肺動脈高壓可進一步引起肺小動脈內膜和中層增厚，血管腔進一步狹窄，加重肺動脈高壓，形成惡性循環。肺動脈高壓必然增加右心室後負荷，使右心室壁增厚和右心腔擴大，最終引起右心衰竭。此時，肺淤血和左心房衰竭症狀反而減輕。
