(一)發病原因
臨床一般分為原發和繼發性：發生於結核、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發生於多發性骨髓瘤者均稱為繼發性澱粉樣變;如無以上病因可查，則為原發性澱粉樣變，多與遺傳有關。
澱粉樣變性為病理學名詞，係指組織內積聚大量具糖蛋白性質的纖維物質，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)、非免疫性澱粉蛋白(AA)、類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性澱粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種。
1.AC致澱粉樣變性 為目前臨床最常見的澱粉樣變性，多見於原發性、係統性澱粉樣變性，係免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類澱粉樣物質為異常克隆的β細胞所分泌;主要是累及心髒、舌、胃腸、肌肉、肌腱和皮膚。此外，肝、脾、腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累。
2.AA致澱粉樣變性 臨床稱為繼發性澱粉樣變性，常由結核病、風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病，或多發性骨髓瘤，係由炎症反應之巨噬細胞吞噬血清AA蛋白，並使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外，尚與心房黏液瘤形成有關。
3.AEI致澱粉樣變性 多見於甲狀腺髓樣癌。
4.SA致澱粉樣變性 心髒、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位，尤好發於老年人，故臨床多稱之為老年性係統性澱粉樣變性。
(二)發病機製
1.發病機製
(1)類澱粉沉積物的光學顯微鏡(光鏡)所見：光鏡下類澱粉沉積物顯示無定性，蘇木精和伊紅染色呈嗜酸性，對晶紫染顯異染性，對剛果紅有親和性。用剛果紅染色標本的偏光顯微鏡觀察，可產生特異的綠色雙折射。
(2)類澱粉沉積物的超微結構：電鏡觀察類澱粉樣變有兩種不同形式的成分：一種是小纖維成分;另一種是五角形物質(簡稱P成分)。小纖維約10nm(100Å)，寬闊，無分支，薄而硬，橫向排列集合成纖維。所有的類澱粉樣蛋白均呈β折疊構形，從而解釋剛果紅染色下澱粉樣變沉積所致的綠色雙折射特征。
類澱粉樣物沉積的P成分是由5個球蛋白亞單位圍繞一中心腔形成炸麵團樣的結構。其直徑為8nm(80Å)集聚杆狀，其周徑為4nm(40Å)。類澱粉物的組成可有免疫球蛋白性、內分泌性、老年性、家族性和不明來源性等幾類。可分為全身性、局灶性，或遺傳性、獲得性。遺傳性可為全身性，亦可為局灶性;獲得性亦是如此。
2.病理 心室肥厚，類澱粉物彌散性沉積於心肌細胞，使心肌細胞發生營養障礙、萎縮或心肌細胞完全被類澱粉樣物取代。電鏡示類澱粉蛋白纖維鬆散地分布在細胞外間隙中，遠離細胞纖維排列無規律，接近心肌細胞的纖維和細胞膜呈定向垂直或平行。小冠狀動脈受累可引起心絞痛，心髒瓣膜受累後可增厚。心髒受累多見於原發性澱粉樣變，亦可見於繼發性全身性澱粉樣變和家族性心肌澱粉樣變。
組織學類澱粉物浸潤可引起實質性細胞的壓力性萎縮和器官功能紊亂。不論澱粉樣變性的原因是原發性、繼發性或合並骨髓瘤還是家族性的，所形成的類澱粉物堆積對器官的作用均一致。不論是哪一類型的澱粉樣變性綜合征所引起的顯著肌類澱粉物浸潤均可出現限製性心肌病的表現。
