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澱粉樣變心肌病(澱粉樣變心肌病 )

別名:
澱粉樣心肌病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對症治療為主,無法根治性治療
多發人群:
所有人群
發病部位:
心髒
典型症狀:
心悸 水腫 囉音 活動後氣促
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
心血管內科
治療方法:
藥物治療

澱粉樣變心肌病有哪些症狀?

  心髒淤積少量澱粉樣物質頗為常見,臨床多無症狀,且對心功能的影響甚微。多量沉積者,則因心髒僵硬可造成明顯的心髒收縮和舒張功能障礙。可見以下臨床表現:①限製型心肌病:最常見。表現為右心功能不全和周圍性水腫,無夜間陣發性呼吸困難端坐呼吸。由於心室僵硬,可致左心室舒張早期充盈速度減慢。但有別於縮窄性心包炎,後者左心室舒張早期充盈常增速,可與之鑒別。②充血心力衰竭:較常見。常見者有心悸氣促、兩底濕囉音,係由心肌收縮功能減退所致,隨病情加重,心衰症狀可進行性加重,予常規治療多不能奏效。③體位低血壓:約10%患者可出現體位性低血壓,多由血管和自主神經澱粉樣變性所致。此外,研究發現,並與心髒和腎上腺澱粉樣變性有關。④心律失常:頗常見,檢出率約占50%~85%,病變累及傳導係統者,多表現為束支傳導阻滯、高度房室傳導阻滯以及發作性竇性靜止。此外,並可檢獲陣發性室上性心動過速、房顫、頻發性室性期前收縮,甚至室性心動過速及心室顫動。⑤心絞痛:澱粉樣變性累及冠狀動脈者可引起心絞痛。約80%的病人胸前導聯出現病理性Q波過渡區R波遞增不良。⑥體檢可發現頸靜脈充盈,有庫斯莫爾(Kussmaul)征,舒張期額外心音,有時被誤認為是心包叩擊音。一些病例可有二尖瓣關閉不全心髒雜音,表示瓣膜受侵犯。

  臨床上有以下4種類型容易侵犯心髒:

  1.原發性全身性澱粉樣變性 好發於中老年,該病得到診斷時的平均年齡分為55歲和62歲兩組。男性好發,均證實病人血中或尿中有單克隆免疫球蛋白和骨髓瘤漿細胞增多。該病臨床表現變化多端,但一般存在以下症狀:①特發性感覺運動周圍神經病變伴有自主神經病變;②限製性心肌病變伴心電圖低電壓和傳導紊亂而無其他病因可查;③非血小板減少性紫癜皮膚硬結,擠壓紫癜和直腸後紫癜;④類風濕樣關節炎症狀和顯著的大關節病變(肩墊征);⑤巨舌症;⑥出血傾向,繼發於孤立性獲得性X因子缺乏;⑦特發腎病綜合征;⑧男性病人可見腕管綜合征。如有以上臨床綜合征,則應考慮原發性全身性澱粉樣變性。

  2.繼發性全身性澱粉樣變性 是指繼發於各種慢性感染性、炎症性或腫瘤性疾病的病變。繼發性全身性澱粉樣變性的精確發生率很難統計。類風濕性關節炎是最常見的好發因素,其次慢性感染也易發生。

  3.多發性骨髓瘤合並澱粉樣變性 多發性骨髓瘤合並澱粉樣變性的年齡分布、性別差異及臨床表現非常類似原發性全身性澱粉樣變性。6%~15%的骨髓瘤病人可發生澱粉樣變性。有澱粉樣變性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白,且有本周蛋白和蛋白尿。血中大量遊離輕鏈,直接和類澱粉物沉積的形成及播散有關。其K和γ輕鏈的比例與原發性全身性澱粉樣變不同,後者以γ輕鏈(本周蛋白)為主。

  4.家族性心髒澱粉樣病變 Skinnel 1991年報道在丹麥的同胞親緣中有5個成員有類澱粉樣變性、心肌病變,在40歲後發生充血性心力衰竭的症狀,病變進行發展經過2~6年死亡。血流動力學研究符合限製性心肌病。另一同親緣中3例有持續性心房停頓,臨床表現為心動過緩、缺乏P波、心髒擴大、輕度的心力衰竭。

  50歲以上患者。有原發性全身性澱粉樣變的臨床表現或其他疾病易致澱粉樣變者,如出現進行性頑固性心力衰竭,X線胸片示心髒並不擴大,超聲心動圖示左心室腔偏小,左心室後壁及心室間隔增厚者,應高度懷疑為澱粉樣變心肌病。確診有賴於心內膜心肌活檢,對無條件做心內膜心肌活檢的病人,直腸黏膜及腎活檢亦有助於明確診斷。

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