一、發病原因
小兒時期引起門靜脈高壓症的主要原因是門靜脈和脾靜脈栓塞。
1. 脾靜脈栓塞可能與新生兒臍炎、新生兒敗血症、臍靜脈插管並發症、門靜脈海綿狀瘤、先天性脾血管畸形、腹部腫塊壓迫等有關。
2. 門脈高壓症可分為肝外和肝內兩型,肝內和肝外兩型門脈高壓的共同特點為:嘔血(上消化道出血)、脾髒腫大和腹水。
(1)肝外型門脈高壓症:門靜脈先天畸形、海綿狀病及門靜脈梗阻和血栓均可引起門脈高壓。脾靜脈可因先天瓣膜畸形而發生梗阻或由於新生兒臍炎、敗血症、臍靜脈插管術而發生脾靜脈炎及血栓形成。
(2)肝內型門脈高壓症:見於慢性肝炎、先天性膽道狹窄或閉鎖、血吸蟲病、半乳糖血症、肝豆狀核變性(Wilson病)、胰腺囊性變。
二、發病機製
1.脾靜脈屬於門靜脈係統,正常人70%的脾靜脈血彙入門靜脈。如果門靜脈發生梗阻,脾髒回血發生障礙,可出現充血性脾腫大。當充血的原因去除,腫大的脾可回縮。晚期病例由於纖維組織及網狀內皮組織增生,即使去除病因,脾腫大也無明顯回縮。
2.此征並不是一個獨立的疾病,而是由於門靜脈梗阻、肝硬化、靜脈炎或血栓所引起的門脈高壓、高度脾腫大、貧血與脾功能亢進的一組病征。
3.脾大可繼發脾功能亢進,往往出現全血細胞減少、皮膚黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢進的表現。
