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小兒慢性充血性脾...(小兒慢性充血性脾... )

別名:
小兒Banti綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
兒童人群
發病部位:
典型症狀:
便血 乏力 腹部不適 食管下段靜脈曲張
並發症:
肝硬化 營養不良
是否醫保:
掛號科室:
兒科 普外科 肝膽外科
治療方法:
手術治療、藥物治療

小兒慢性充血性脾...有哪些症狀?

  一、症狀:

  1.本病多發生在較大兒童,發病緩慢,常因偶然發現脾大而引起家長注意。小兒一般狀態較好,無肝病體征,但有的患兒早期會出現腹部不適、消化不良、乏力、蒼白、捫及左上腹腫塊(脾大)等表現,脾腫大是小兒門靜脈高壓症的主要體征。

  2.脾多呈中等度腫大,硬度主要取決於門靜脈高壓持續的時間。門靜脈發生高壓後,產生側支循環,以保證血液回流入心髒。在上部的側支循環會形成食管下段和胃底靜脈曲張,在下部形成中、下痔靜脈曲張。

  3.因曲張的血管經常受食物、糞塊摩擦,容易破裂,引起嘔血和便血,所以食管靜脈曲張破裂出血是門靜脈高壓症的一個危險因素,嘔血可發生於小兒任何年齡,但2歲內者少見。患兒嘔血可呈突發性,並有再發傾向,出血常發生在腹部不適,或上感發熱並發支氣管炎或肺炎之後。因咳嗽頻繁而引起食管靜脈曲張破裂出血,一次嘔血量多在80~200ml,大量出血脾髒可有一定程度回縮,然而出血停止後48h內脾腫大可再複原狀。

  二、診斷:

  1.診斷應根據體格檢查、血液及骨髓象,排除其他脾大及全血細胞減少的疾病,如血液病、戈謝病等先天代謝病、惡性腫瘤和各種感染等。用鋇餐檢查約40%或更多病例可得陽性結果,常在食道下1/3段;X線檢查上表現為充盈缺損陰影或呈蚯蚓條索狀,此項檢查在手術治療前後比較,可作為療效判斷指標;進行脾髓壓力及門靜脈壓力測定,有助於病因診斷及手術方法的選擇,對不合作患兒需在麻醉配合下進行操作,一般無不良反應。

  2.病人的年齡、慢性脾髒腫大、進行性貧血、白細胞減低對本病診斷有重要意義。食管靜脈曲張是門靜脈高壓的一種早期表現,經皮脾門靜脈造影,可了解小兒肝外型門靜脈高壓症的門靜脈係統阻塞部位,曲張靜脈影像以及側支循環情況,是一種有價值的檢測方法。

  3.為了預後與治療的目的,應進一步尋覓致病原因,區分肝內性或肝外性。

  (1)肝內性診斷要點:肝炎病史、肝髒腫大(或縮小)、肝功能試驗呈陽性反應、凝血酶原複合體減低、凝血酶原時間延長、門靜脈循環時間延長、腹水、肝髒活檢有異常改變等。

  (2)肝外性診斷要點:無肝炎史、肝髒不大、肝功能試驗正常、肝髒活檢無異常改變。

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