一、發病原因
1.畸胎瘤 多發生在前縱隔,周圍為蜂窩組織,但也有少數腫瘤與心包及大血管緊密粘連。北京兒童醫院收治的119例縱隔腫瘤和類瘤中,有28例畸胎瘤,占23.5%;28例中僅1例包含有極度分化不良的組織,診斷為惡性畸胎瘤,其他27例中,大部分係囊性組織,而以外胚葉的組織為主。
腫瘤生長緩慢,可達很大體積。在沒有引起壓迫症狀前,多無自覺症狀。它可並發感染、出血及惡性變,且有粘連和破潰入氣管及支氣管的潛在危險,而畸胎瘤的X線片可能有骨骼、牙齒的陰影。
2.淋巴瘤 前、中縱隔是非霍奇金淋巴瘤的好發部位,其惡性度高,生長迅速,常浸潤胸膜引起血性滲液,胸膜滲出液中含有惡性腫瘤細胞。可逐漸出現壓迫症狀,如幹咳、呼吸困難等,也可於數天內迅速惡性。
3.胸腺瘤 胸腺瘤(thymoma)在小兒罕見,僅偶見有合並重症肌無力。正常4~15個月嬰兒常見胸腺肥大,但不引起壓迫氣管和阻塞呼吸道的症狀,因此也不需要放射治療。隨著小兒年齡增大,可自發退化。
4.淋巴管瘤及血管瘤 小兒縱隔也可見淋巴管瘤及血管瘤。上述119例中,有14例淋巴管瘤,多由頸部的腫瘤延續進入前上縱隔。本組有一例5個月男嬰,患頸部及縱隔淋巴管瘤,因呼吸道嚴重受壓,經急做腫瘤穿刺減壓,改善一般情況後,切除腫瘤。
5.甲狀腺腫瘤 胸內甲狀腺腫瘤多為頸部甲狀腺腫瘤伸入縱隔的一部分。有時也見甲狀腺腫瘤全部位於前上縱隔,偶位於後縱隔。
6.支氣管囊腫和消化道囊腫 在胚胎發育過程中,如前腸有部分細胞異位,即形成囊腫。囊腫內膜為纖毛柱狀上皮細胞,與支氣管黏膜相似,稱為支氣管囊腫。如與食管和胃腸黏膜相似,即稱為消化道囊腫。上述119例中有5例支氣管囊腫,位於支氣管分叉的後麵,食管前方,有時隨呼吸而變形。消化道囊腫亦有認為是消化道重要畸形,多位於右後縱隔與食管緊貼。如被覆的胃黏膜有潰瘍,炎症變化,則也有可能破潰入氣管、支氣管。
7.神經源性腫瘤 多位於後縱隔,常見的有神經母細胞瘤、神經纖維瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。而神經母細胞瘤及神經纖維瘤都可形成啞鈴形,一部分位於脊肋溝,由椎間孔伸入椎管。
二、發病機製
1.縱隔的生理 縱隔的形態,因人而異,新生兒縱隔體積占人體的百分比較成人高,成人瘦長型縱隔細長,矮胖型縱隔寬短。縱隔尚可隨呼吸運動而改變,站立及吸氣時縱隔伸長,臥位及呼氣時縱隔縮短。
縱隔正常時為負壓,受雙側胸腔壓力影響平靜呼吸時壓力在588kPa(60mmH2O),有利靜脈回流,特別促進腔靜脈血回流到心房。
縱隔髒器之間間隙較大,內有疏鬆組織,因此當有炎症時,極易擴散。縱隔外傷時易積血,積氣而壓迫縱隔。胸內一側壓力增大吸氣時可造成縱隔移位。若開放性氣胸患側胸膜腔內壓下降,呼氣時縱隔易向患側,則可形成縱隔擺動。
2.病理狀態分類 曾漣乾總結縱隔在病理狀態下可分3類:
(1)移向健側:由於患側壓力大,如一側胸腔大量積液,血氣胸所致。
(2)移向患側:一側肺不張,全肺切除,一側肺發育不良,使氣管,心髒移向患側。
(3)病理性不移位:由於雙側病變壓力均衡,或單側多種病變使雙側壓力互相抵消,縱隔不移位。如同側肺癌所致肺不張胸腔積液同時並存,縱隔不移位。此外肺內巨大腫塊與縱隔固定亦可形成縱隔不移位或移位不顯。